Ono što patologija zove Weber sindrom? Weber sindrom: uzroci, simptomi i liječenje

Sturge-Weber sindrom - što je naslijedila bolest koja pripada grupi naizmjenično hemiplegija. Ona kombinira poraz kranijalni živci kraj ognjišta i poremećaj senzorne i motorne funkcije na suprotnoj strani. Weber sindrom to se zove neurološki sindrom pri čemu je oštećen kičme ili nukleus okulomotorna živac. Tipični simptomi bolesti se priznaju na licu, na strani ognjišta tamo ptoza, midrijaza, strabizam, centralno kontralateralna hemiplegija, paraliza mišića lica i jezika.

Weber sindrom Signs

Weber sindrom je bolest u kojoj se nalaze u pogođenim područjima angioma kože, angiom takođe primetio plovila oko konyunktivy- mogućeg razvoja katarakte, glaukoma, i ablacije retine.

formirana više angiome, koji se odnose i na kožu i okolna tkiva, koja se manifestuje karakterističnim neurološkim simptomima u pia mater. Najčešće bolesti utiče na području gornje čeljusti i oko trigeminusa. Oštećenje mozga soft shell mogu biti samo jedna strana, ili utjecati na oboje.

Zahvaćeno područje lica obuhvaćeni posebnim mrlje crvene boje, sa, pored nervni sistem, bolest može utjecati na unutrašnje organe.

Weber sindrom se odlikuje sljedećim simptomima:

• Slike MRI ili CT skeniranje - prikaz leptomeningeal angiom.
• Convulsive reakcije.
• Mentalna retardacija (idiotizam, mentalna retardacija).
• Povećana očnog pritiska.
• Nedostatak gledišta.
• Hemipareza.
• Atrofija.
• Angiomom (crvena koža prekrivena vaskularnih zakrpe).

Weber sindrom vrsta

Identificirati nekoliko glavnih vrsta. Opisano pokazuje bolesti - Weber sindrom. Fotografija prikazuje izgled osobe koje pate od ovog poremećaja. Bolest je podijeljena na:

• Schirmer-sindrom - rani razvoj glaukoma i očne manifestacije kožnih angiomu.
• Milles-sindrom - hemangiom razvoj oka bez spajanje sa ranim glaukoma simptomima angiomom na koži i očima.
• Knud-Rrubbe-sindrom - manifestacija angiomu entsefalotrigeminalnoy.
• Weber- Dumitri-sindrom - manifestacija epilepsije, konvulzija, zastoj u razvoju, hemihypertrophy.
• Jahnke-sindrom - angiom kože, područja mozga.
• Loford-sindrom - angiom očne jabučice bez uvećanja.

Weber sindrom: Uzroci

Uzrok bolesti leži u činjenici da je tokom razvoja fetusa, dvojica ranjena klica slojeva: ektoderm i mezoderm. Razvoj djece ove bolesti je vrlo sporadično. Bolest se prenosi prvenstveno dominantnih alela, ali to se događa i recesivnih nasljedstva.

Bolest se može razviti u fetus u slučaju trudnoće ima negativan utjecaj. Oni uključuju:

• Pušenje u trudnoći, pogotovo u ranim fazama.
• Upotreba alkohola.
• Koriste droge.
• Intoksikacije trudnica različitih etiologija.
• Nekontrolisane upotrebe droge.
• Genitalne infekcije stečene tokom trudnoće.
• Intrauterini infekcije.
• Poremećaj u trudnica metabolizam (hipotireoza).

Često, da se razvije bolest pogađa samo nasljednost. Weber sindrom ne može biti okužen u svakodnevnom životu.

dijagnoza bolesti

Bolest se dijagnosticira karakteristične manifestacije. Dio lica pacijenta izložena angiomatous promjene, povećana očni tlak uz moguće povećanje očne jabučice su epileptičke napade. Ako postoji sumnja Weber sindroma, dijagnostiku i liječenje provode nekoliko doktora: oftalmolog, neurolog, epileptologist, dermatolog.

Da pojasni dijagnoza zahtijeva rendgenski pregled. Nakon prijema slike se može vidjeti kalcifikacije moždane kore. Kompjuterizirana tomografija daje još potpuniju sliku o pogođenim područjima. Slike zarobili MRI, može otkriti razrjeđivanje moždane kore, degeneracija i atrofija bijele tvari. Hardver dijagnostike treba da budu uz isključenje drugih, jednako opasne bolesti: tumor na mozgu, apsces mekih ciste moždano tkivo.

Ogromnu ulogu za pravilan dijagnoza igra EEG holdinga, jer omogućava da se odredi aktivnost bioelektrična impulsa u mozgu, na vrijeme za dijagnozu epilepsije. Većina ljudi koji pate od sindroma Weber, su epileptičkih napada. Također vrši mjerenje očnog pritiska, vidnog polja, oftalmoskopija, AV skeniranje - imenovanja oftalmoloških tretmana.

Weber sindrom tretman

Weber sindrom trenutno efikasan tretman se ne izvrši i tretman je usmjeren na ublažavanje simptoma i poboljšanje kvaliteta života. Pacijent je dodijeljen antiepileptik terapija sa različitim lijekovima:

• "DEPAKINE".
• "karbamazepin".
• "Keppra".
• "topiramat".
• "finlepsin".

Vrlo često pacijent ne reaguje na liječenje epileptičkih napada, a onda doktor može biti imenovan za korištenje više droge. Ako ne pomogne usilenaaya terapiju, iskazom neurohirurga može biti dodijeljen kirurško liječenje.

Povišen očni tlak (glaukom) se tretira sa posebnim kapi, smanjujući lučenje očne vodice. Ovi lijekovi uključuju "timolol". "Alfagan". "Azopt". "dorzolamida". Međutim, ova konzervativna terapija može biti vrlo neefikasno, a onda je jedina opcija je operacija: pacijenti podvrgnuti trabekulektomije ili trabekulotomiyu.

Posljedice i komplikacije

Weber sindrom - je opasna bolest. U slučaju konzervativno ili kirurško liječenje su ispunjeni i stanje pacijenta se nije poboljšala, s obzirom na prilično lošu prognozu. Nekontrolisanog epileptičkih sindroma može dovesti do demencije, mentalne retardacije, sljepilo, povećan rizik od moždanog udara.

Prevencija bolesti

Uprkos činjenici da je bolest nasljedne, preventivne mjere vrši trudnica, značajno će smanjiti rizik od razvoja bolesti. Ove aktivnosti uključuju:

• Odbijanje loših navika (posebno za vrijeme trudnoće).
• Održavanje ispravan i zdrav način života. Česte šetnje na svježem zraku, zdrav san.
• Pravilno split obroka. Povećanje u ishrani sa visokim namirnica vlakana. Nemojte koristiti polu-gotovih proizvoda i pržene hrane.
• Pravovremene prijave trudnoće i posete lekaru u zakazano vrijeme.
• Korištenje droga samo za predviđenu recept.

Weber sindrom - rijedak i opasna bolest, koja se direktno odražava na kvalitetu ljudskog života. Povjerenje doktori, pravovremena dijagnoza i prolaz propisanog liječenja može promijeniti život na bolje. Također je važno da se ne dozvoli bolesti da ide svojim tokom i da ne koriste droge bez recepta.