Ono što je Ollier bolesti. Ollier bolest: dijagnoza i liječenje

Pomislili biste da vaše malo dijete noge ili ruke rastu sporo? Možda je Ollier bolesti. To je bolest u kojoj se nalaze abnormalnosti razvoj kostiju skeleta, odnosno njegovo displazije. Drugi nazivi spomenutih bolesti - više kostiju chondromatosis, jednostrano ili chondromatosis diskhondroplaziya kosti. Njegov glavni naslov bolest je u ime Lyons hirurga Olier. Bolest je otkrio i opisao kroz korištenje X-zraka 1899. godine.

Što je bolest Ollier

Ova bolest se odnosi na abnormalnosti koštanog skeleta, koji pripada mnogih bolesti, uključujući i dobro poznat mnogima mame djecu hip displazija.

Bolest se najčešće javlja u djetinjstvu, zbog onoga što se ranije mislilo da je ovaj dječje bolesti. Sada je dokazano da je patologija bi mogao da debituje u odraslih osoba (simptomi mogu javiti iu dobi 20-40 godina). To je kongenitalna anomalija, ali je pronašla nešto kasnije - u ranom djetinjstvu ili u adolescenciji - to jest, u vrijeme intenzivnog rasta, kada postaje jasno deformacije kostiju i / ili abnormalne razvoj ruku i nogu.

Ako bolesti u metafize dugih Ollier cjevaste kosti udovi pojaviti rast hrskavice. Bolest se razvija uglavnom u kosti, hrskavice i zglobova šaka i stopala, posebno u nogama i rukama, kao i u karlici, ali se nalazi u rebra, prsne kosti i lobanje.

Izrasline ili enhondromy čine vanjski sloj kosti tanke i lomljive. U stvari, to je benigni tumor koji se može razviti u maligne (npr hondrosarkom). Srećom, to se događa vrlo rijetko.

Tokom puberteta rast stabilizirati i zamijenjen kosti.

Dakle, Ollier bolest - teška nasljedne bolesti, kalcifikacija hrskavičnog skeleta u kojima se javlja i zadebljanje metafize (duge kosti na vratu). Razlog njegovog nastanka je još uvijek nepoznat. U nekim slučajevima, to je autosomno dominantno genetski karakter.

Slično diskhondroplaziey bolesti su rijetki sindroma Maffucci i Proteus. Isprva, osim benigne izrasline hrskavicu i skeletni deformiteti, koža formirana hemangiom - tamno crvene mrlje nepravilnog oblika, koji se sastoji od krvnih sudova. U drugom razvoju benigni tumori u raznim dijelovima tijela.

Koji je pogođen bolešću

Ranije se smatralo da su kosti chondromatosis rijetke. Ali sada, kada je rendgenski pregled obavlja dovoljno široko, ispostavilo se da to nije rijetkost. Ako prije 20 godina, što je opisano 30 slučajeva da su sada dva puta više.

Utvrditi tačan početak obično nemoguće ako rođenja nije bio običan dinamičan studija pomoću X-zraka, posebno u ranom djetinjstvu i fetalni razvoj, kada je, u stvari, Ollier bolesti. Bolest je, uzgred budi rečeno, djevojke češće od dječaka otkrio gotovo dva puta.

simptomi

Ne propustite znakove bolesti, roditelji bi trebalo da budu oprezni ako dijete:

• zadržavaju u razvoju pojedinih dijelova udova / ekstremiteta;
• označenim asimetrija i skraćivanje u njima;
• posmatranom hromost;
• postoji asimetrija zdjelice;
• prisutan zakrivljenost zglobovima light ili tipa varus.

Svi ovi faktori omogućavaju da se pretpostaviti da je dijete Ollier bolesti.

Bolest nije uvijek odmah vidljivo na rođenju, ali u dobi od 1-4 godina, primijetit ćete da je dijete sporije nego što se očekivalo, što povećava noge ili ruke. To je glavni simptom bolesti, koja se ne može ignorirati. Ostatak se beba normalno razvija, uprkos činjenici da mu je dijagnosticiran "Ollier bolesti."

Diskhondroplaziya najčešće pogađa jednog ekstremiteta, međutim, postoje slučajevi poraz oboje. Ako je bolest sletjeli, dijete će biti manji rast zbog skraćenja. Posebno snažno zakržljala kosti ako je patološki proces počeo vrlo rano. Deformacija nastaviti bolno spor napredak. Naravno, izloženost bolesti, postaje kraći, deblji, mijenja hod, hromost se posmatra. Tu može biti varus ili valgus deformacija koljena (rjeđe - proksimalni kraj femura ili stopala), skolioza kralježnice. Atrofija mišića u ovoj bolesti nije prisutan.

Velike promjene su predmet falangu, metatarzalne i, u nekim slučajevima, metacarpals. Oni skratiti, produžiti, nespretan i hrskavice sadrže mnoge prosvetljenja.

Ollier bolest šanse da slomi kao rezultat bolesti su razvili pogrešan kosti. Međutim, frakture često neprimjetno zarasla.

komorbiditeta

Diskhondroplaziyu mogu pratiti lezija drugih organa, iako povezanih bolesti razviju nisu uvijek. Konkretno, u mladih djevojaka sa Ollier bolesti može se uočiti jajnika teratoma i endokrini poremećaji, uključujući teška, uključujući i vrlo rano menstruacije i adrenarche ubrzanje okoštavanja.

Međutim, razvoj se vraća u normalu uklanjanjem jajnika tumor.

dijagnostika

Za identifikaciju Ollier bolest, prvo je potrebno da se napravi rendgen. Ne bi trebalo biti i biopsija kosti i magnetne rezonance. Nakon otkrivanja bolesti, pacijenti zahtijevaju redovne kontrole od strane doktora, ako je potrebno, da brzo identificirati maligne transformacije u hondrosarkom.

diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza Ollier bolesti, u stvari, nije potrebno nakon X-ray pregled, jer je slika chondromatosis vrlo specifičan. Međutim, svaki slučaj je individualan, ali niz bolnih simptoma skoro ponoviti, tako da doktori moraju isključiti veći broj sličnih bolesti.

Rendgen eliminira atipične Chondrodystrophy, hemihypertrophy ili kosti atrofije, rahitičan deformacije i nekih drugih bolesti. Isto tako, zbog X-zraka, ona je isključena Recklinghausen bolest, koja se obično može miješati Ollier bolesti. Osnovni princip - potrebe za rendgen čitav kostur, a ne dio toga.

Smjernice liječenja

Diskhondroplaziya u ovom trenutku, nažalost, nema racionalne metode liječenja. Za razliku od, na primjer, bolesti kao što je hip displazija, chondromatosis tretiraju samo hirurška korekcija deformacije. U nekim slučajevima, to pokazuje umjetni operaciju kuka. Ostatak tretman koji pacijent treba primiti, - simptomatske i suportivne.

Hirurške intervencije se ukazuje uglavnom za odrasle, jer, prema modernim zapažanja, kada su primili hirurška korekcija u školskom uzrastu konzistentne rezultate, što znači da je osjećaj kirurško liječenje se formira samo tokom deformacije, ali ne i dinamičan. Međutim, u teškim povredama moguće operacije za djecu, posebno kada je riječ o prstima, koji su znatno iskrivljene na Ollier bolesti.

Bolest zahtijeva održavanje zajedničkih i kosti: pacijenti pokazali nosi ortopedske cipele, upotreba ortopedskih proteza i drugih uređaja za fiksiranje zglobova. Pacijenti se moraju angažovati posebno dizajnirani za ovaj tretman patologije i vježba sportski kompleks.

Koristan kao gimnastika i vježbe na posebnim simulatorima. Vraća tonus mišića i jačanje ligamenata.

izgledi

Prema istraživanju, najčešće u pubertet hrskavica je zamijenjen kosti (možda zato kod odraslih slučajevima bolesti su otkrivene vrlo rijetko). Međutim, prognoza je manje nego raduzhen kod male djece: deformacija, iako sporo, ali napreduje. To je ono što je opasno Ollier bolesti.

Bolest se manifestuje tako pojedinačno u svakom slučaju, da je ukupna prognoza je teško procijeniti nedvosmisleno. Kada je više lezija je povoljnije nego u slučaju pojedinačnih lokaliziranim modifikacija. Single deformacije dovodi do skraćenja jednog od udova i stoga, po svojoj asimetrija, posebno kada je riječ o malom djecom. A to je nemoguće popraviti. Takođe, u rani razvoj raka povećava rizik od različitih deformiteta prstiju.

Transformacija u hondrosarkom

Uprkos činjenici da maligne transformacije u more - hondrosarkom - se ne događa često, ali ipak postoji šansa za razvoj raka. Uglavnom se to dogodi u adolescenciji, iako je broj trenutnih istraživanja pokazuju da se može desiti mnogo kasnije. Iz tog razloga, pacijenti se preporučuje diskhondroplaziey redovne konsultacije sa lekarom i zdravstvene preglede.