Mramor koštane bolesti: uzroci, simptomi, liječenje, prevencija

Marble je kongenitalna bolest patologije koja se manifestuje difuznog osteosklerozom većina skeletnih kostiju i duboke promjene u metabolizmu kalcija-fosfor. Bolest je izuzetno rijetko. To je prvi put opisana 1904. od strane njemačkog hirurg i radiolog Albers-Schoenberg (Albers-Schonberg NE). Mramor bolest javlja potpuno u svim uzrasnim kategorijama, u zemljama širom svijeta, jednako u oba spola.

Bolest ima veliki broj sinonima - kongenitalne osteosklerozom, osteopetrosis i displazije giperostaticheskaya Albers-Schonberg bolesti. Nemojte brkati mermera bolesti i sindrom pod nazivom "mramor kože." Kada mramora bolest u skeletnim kostiju počinje da proizvodi previše kompaktan supstanca iu medularni kanal počinje da se razvija gusta koštanog tkiva. A mramor zove kongenitalna vazonevroz kože sudova u koži, najčešće se javlja u djece i manifestira retikularna mrlje na koži plavičastu boju nakon gašenja. Nakon zagrijavanja simptom nestaje. Ona se javlja kod odraslih mramora kožu sa tankim svjetlo kože koji imaju problema sa krvnim sudovima.

Etiologija ove bolesti je nepoznat. U većini poznatih slučajeva bolesti ima mramora porodice karakter i se prenosi iz generacije u generaciju. Njegovo ime mramora bolesti duguje posebnu sliku X-zraka skeleta, koji se označava neobičan homogenost i oštre gustoće kostiju, kao i nedostatak strukture kostiju. Čini se da kosti su od mramora.

Postoje dva oblika mermera bolesti:

- teče bez vidljivih kliničkih simptoma, dijagnosticiran samo rendgenski pregled;

- koja se manifestira u ranom djetinjstvu, je izrekao simptome.

Osnovna karakteristika ove bolesti je kontinuirana ili delimično otvrdnjavanje trabekularne kosti. U početnoj fazi bolesti samo sclerotized cjevaste kosti u metafize i ravne kosti u perifernim područjima. Osim toga, otkrivena nejednake pečat kranijalni kosti, u velikoj mjeri pogođene paranazalnih šupljina, posebno primarna i frontalni. Poraz je također izložena i kosti čeljusti, ona je u pratnji kršenje razvoja erupcije i zuba - promijeniti svoju strukturu, nedovoljno razvijena korijene, obliterating kanale i šupljine zuba. Najčešće pacijenti potražiti liječničku pomoć uzrok boli u udovima i umor pri hodanju. Mramor bolesti kostiju i negativno utiče na razvoj vaskularnog sistema, kao prekomjeran rast abnormalnih koštanog tkiva postupno zamjenjuje hematopoetskih tkiva.

Najbolji rezultati liječenja bolesti od mermera su dobijeni u pokušajima transplantacija (transplantacija) koštane srži. Zaista efikasan tretman ove bolesti trenutno ne postoji. Liječenje ove bolesti je uglavnom usmjerene na jačanje mišića i nervnog sistema, a koje u većini slučajeva kao ambulantno. pacijenata pokazuju fizikalna terapija, masažu i kupanje. Ishrana treba da bude pun, bogat elemenata u tragovima i vitaminima, mora biti prisutan u meni, sir, svježe voće i povrće, prirodni voćni i povrća. Djeca sa ovom dijagnozom povremeno poslati na liječenje sanatorijum.

Osnovne metode za prevenciju bolesti mramora odnosi drži perinatalne dijagnostički trudnoće 8 tjedana. Da biste spriječili pojavu koštanih deformiteta i patoloških fraktura treba izvršiti dinamične preglede u ortopediji.