Werdnig-Hoffmann: oblik i glavni simptomi

Werdnig-Hoffmann - izuzetno teška patologija koja je u pratnji amiotrofija, postepeno uništavanje velikih kičmene moždine nervnih vlakana i, shodno tome, atrofija mišića. Odmah je napomenuti da je ova naslijeđeni genetski poremećaj, koji se prenosi u autosomno recesivno način.

Ono što je Werdnig-Hoffmann?

To je neurološka bolest u pratnji postepenog uništavanja osnovnih struktura nervnog sistema innervating. Na primjer, često je demijelinizacije prednje korijene kičmene moždine. Osim toga, bolest pogađa neke kranijalnih nerava.

Naravno, oštećenja nervnih vlakana utječe na stanje mišića. Međutim, za ovu bolest karakteriše tzv gubitak zraka mišića, u kojem dijelu mišića zadržava sposobnost za sklapanje ugovora, dok je odvojena "snopova" atrofija.

Spinalne atrofije Verdniga-Hoffmann manifestira u djetinjstvu. Danas je podijeljena u tri glavna oblika bolesti.

Kongenitalna bolest Verdniga-Hoffmann i simptome

Tipično, prvi simptomi ovog oblika bolesti su već uočljive u prvih nekoliko dana nakon poroda. Dijete prisutan spor ekstremiteta pareza. Krike bolesnoj djeci su slabi i jedva čujno, pored toga, oni imaju proces moć slomljena.

Kao što je vaše dijete raste, možete primijetiti zaostajanje u fizičkom razvoju. Bolesna beba ne drži glavu, ne može ni sjediti ni stajati. Samo u rijetkim slučajevima, beba je u stanju držati tijelo u uspravnom položaju, ali ta sposobnost nestaje prilično brzo kao uništavanje nervnih vlakana.

Osim toga, postoje neke abnormalnosti u skeletnim razvoju, posebno hip displazija, skolioza, formiranje lijevak grudi, Clubfoot, hidrocefalus.

U toku malignih bolesti, i degeneracije nervnih završetaka brzo napreduje. Atrofija može opisati ne samo skeletnih mišića, ali i vlakna unutrašnjih organa. Često pogođene dijafragme, što dovodi do respiratorne insuficijencije. Nažalost, djeca sa sličnim bolestima žive (u prosjeku) do devet godina.

Rani Verdniga-Hoffmann bolesti

Glavni simptomi bolesti ispoljavaju u drugoj polovini života. Prvih nekoliko mjeseci fizičkog razvoja djeteta prolazi sasvim normalno - dijete uči da drži glavu i sjesti, a ponekad čak i da sede. Ali, sve te vještine su izgubili nakon aktiviranja bolesti. Usput, često izaziva sindrom infekcije.

Tremor prstiju i tetive kontraktura - prvi znaci uništenja nervnih vlakana. Kasnije se razvija atrofija i paralize mišića. Prosječno trajanje života pacijenata između od 14 do 16 godina.

Kasno bolest Verdniga-Hoffmann

Takva bolest je blaža. Po pravilu, dijete razvija sasvim normalno dok ne napune dva. Klinac uči da sjediti, stajati i hodati. Samo s vremenom roditeljima početi primjetiti neke devijacije.

Prvo, promijeniti hod bolesnog djeteta - on ide, mnogo savijanje koljena, često pada, ne držite ravnotežu. Kao patologija može primijetiti neke promjene u kostur, a posebno deformacije grudnog koša. Verdniga-Hoffman sindrom karakteriše jaka tremor, smanjen tonus mišića, nestanak glavne neuslovljen reflekse.

U većini slučajeva 10-12 godina djeteta potpuno gubi sposobnost samostalno putovanje. Međutim, u ovom slučaju pacijenata preživi do 20, a ponekad i do 30 godina.