Cantrell je pentade: uzroci, liječenje, prognoza

Postoji mnogo malformacija formirana u maternici. Oni mogu utjecati na bilo koji sistem organa. Najopasniji su srčane mane, pluća, probavnog sistema, bubrega i mozga. Neki od njih su nespojive sa životom. Ostali podložna kirurško liječenje. Jedan od najsloženijih malformacije smatra pentalogy Cantrell. Ova bolest se odlikuje broj kršenja nekoliko organa. U nekim slučajevima, možete pronaći nepotpun pentade Cantrell. Uprkos ozbiljnosti kvara, ponekad doktori su u stanju nositi se sa bolešću i vratiti vitalne funkcije organizma.

Cantrell je pentade - šta je ovo patologija?

Ova patologija se odnosi na urođene srčane bolesti, i drugih organa. Kao što samo ime pentade Cantrell uključuje 5 defekata. Među njima je najopasniji kršenje kardiovaskularni sistem, što podrazumijeva promjenu u hemodinamike. Također ovog nedostatka uključuje strašan kozmetički defekt. Prepoznati to može biti odmah po rođenju bebe, kao srce novorođenčeta "strši". Cantrell sindrom ne mora uvijek sastojati od 5 defekata. Često da je 1 ili 2 poremećaji su odsutni (tetrade trijada). Osim bolesti srca, bolest uključuje još jedan težak simptom - omfalokele. Tu su i promjene u prednjeg trbušnog i grudnog koša, dijafragmu defekt.

Cantrell je pentade: uzrokuje bolesti

Važno je znati da se formira bolest u drugom tromjesečju trudnoće. Tokom ovog perioda, polaganje svih vitalnih organa i sistema. Kao što je poznato, za 14-18 tjedana trudnoće formira mezoderm. Pod uticajem faktora okoline i razne infekcije majka može doći do neke povrede embriogeneze u tom periodu. Jedan od ovih abnormalnosti mogu biti pentalogy Cantrell. nije utvrđena tačan uzrok bolesti. Međutim, ovaj defekt je povezana sa kromosomske abnormalnosti. Među njima, trisomija 18 i 13, Turner sindrom, X-vezana bolest. Poznato je da je ovaj defekt je prilično rijedak. Učestalost njegovog nastanka je 3-5 novorođenčadi po miliona. U svijetu manje od 100 slučajeva opisanih. Bolest je češća kod dječaka.

Uprkos činjenici da je saznati uzrok bolesti još nije bilo, što trebate znati o faktorima rizika koji dovode do različitih poremećaja fetalnog razvoja. Među njima:

1. Utjecaj štetnih i otrovnih tvari (soli teških metala, droga i kemikalija).
2. Izloženosti zračenju.
3. Fizičkih uticaja (ozljede).
4. Stresnim situacijama.
5. Pušenje i alkoholna pića.

Mehanizam hemodinamskih poremećaja

S obzirom na činjenicu da je petina Cantrell mogla doživjeti različite srčane mane, hemodinamskih poremećaja na taj način razlikuju jedni od drugih. Najčešće ove bolesti je u pratnji ventrikularne septuma defekt. Razvoj hemodinamskih poremećaja ovisi o porok. Sa značajnim smetnje pojavljuju u velikim shunt mali krug, što dovodi do plućne hipertenzije. Leve komore je preopterećen i kompenzacijskih hipertrofiju. Kao rezultat toga, došlo je do povećanja iu RV i NN.

manje zajednički atrijalnim septalni defekt. Hemodinamskih poremećaja, kada je također ovisi o veličini defekta. Uz veliki komunikacije između pražnjenja pretkomora krvi u desni odvojeni je značajno povećan, što je rezultiralo u hipertrofija i dilatacija PP. Levo atrijalne preopterećenja javlja.

Glavne manifestacije Cantrell je pentade

Kao što je poznato, klasične Cantrell sindrom uključuje 5 defekata. Među njima su i povrede:

• Omfalokele fetus. Na drugi način to se zove gornjem pupčane trbušnog zida defekt. Ova povreda se odlikuje činjenicom da je unutrašnji organi normalno nalaze u želucu, prikupljaju se u pupčane kile torbu i ode van.
• Grudi zid defekt. To se najčešće karakteriše odsustvo ili split sabljast. Kao rezultat toga, srce je također kreće naprijed.
• Odsustvo perikarda, a to je da bude uz dijafragmu.
• razvoj srčane anomalije. U gotovo svim slučajevima ektopija - Pogrešno postavljanje agencija. Na ovom srčane mane mogu biti u abdominalnom ili vratu. Osim toga ektopija, a tu su i razni nedostaci. Pored VSD i ASD javlja atrezija trikuspidne ventila, plućne arterije. U rijetkim slučajevima može doći do potpunog nedostatka komore srca.
• Dijafragmalna hernija.

Osim Cantrell sindrom može biti nepotpun, a to je praćen i kombinacija drugih anomalija. Najčešće se ova bolest CNS (mozak kila, hidrocefalus), gastrointestinalni (patologije žuči i slezene), odsustvo prste ili udova.

Klinička slika bolesti

Simptomi bolesti postaju vidljivi od trenutka rođenja. Prvi pravi sama značajnih kozmetički defekt u kojem srce i abdominalnih organa "viri" van. Osim toga, u prvim satima života i pridružiti više strašno simptoma. Zbog urođene srčane mane novorođenčeta postaje malo kisika. Kao rezultat toga, on je imao otežano disanje, cijanoza, uvlačenje kože između rebara od međuprostorom i donji dio prsne kosti. Najčešće, to beba mora biti povezan sa ventilator. Za sumnju u bolest, potrebno je saznati gdje je srce da potvrdi jedan od glavnih karakteristika - ektopija tijelo.

Koja je dijagnoza Cantrell je pentade?

sindrom dijagnoza Cantrell se zasniva prvenstveno na vanjskom pregledu novorođenčeta. Prvo, doktor traži prisustvo omfalokele - defekta trbušnog i grudnog koša zid, a zatim određuje tamo gdje je srce. Nakon potvrde ektopične, poremećaja respiratornog i hemodinamskih parametara, dijagnoza je gotovo sigurno. Da bi se utvrdila prisutnost srčanih mana, obavlja auskultaciju i echocardioscopy. Ultrazvuk abdomena ponašanja nepraktično jer mora biti eliminirana svega defekata.

Tretman pentade Cantrell

Unatoč činjenici da je petina Cantrell - Ovo je kombinovano i strašno porok, u nekim slučajevima je moguće da se nosi s tim. Ovo se odnosi na pacijente sa hemodinamskih abnormalnosti kompatibilan sa životom. Glavne mane tretman - hirurške intervencije. Operacija se sastoji od nekoliko faza i smatra se jednim od najtežih. Rez se izvodi u liniji torakalni i trbušnog zida. U isto vrijeme, hirurzi treba izvršiti korekciju srčanih mana i smanjenje probavnog sistema. Ektopija srca obično se lijevo. U nekim slučajevima, kirurgija za male VSD i ASD položiti više odgovara dobi (3 godine).

prevencija malformacija

Glavni način prevencije je prenatalnu dijagnostiku. Obično dijagnosticiran pentalogy Cantrell u fetus može biti isporučeni već na 20-24 nedelje razvoja. Najčešće, takav zaključak je razlog za prekid trudnoće. Za primarne prevencije uključuju:

• Da biste izbjegli štetne posljedice.
• Održavati zdrav način života.
• Izbjegavajte stresne situacije, posebno u prvoj polovini trudnoće.

Prognoza ove bolesti je dvosmislen, jer zavisi od stepena oštećenja srca. U nekim slučajevima, liječnici uspjeli spasiti život djeteta. Ipak, ova djeca trebaju stalnu brigu i nadzor specijalista.