Pierre Robin sindrom: uzroci fotografija, liječenje, posljedice. Značajni ljudi sa sindromom Pierre Robin

Pierre Robin sindrom - patologije fetusa u maternici. Dijete dijagnosticirana mandibule hipoplazija, koji je u pratnji prisustvo rascjep nepca arcuate i opstrukcije disajnih puteva. Odstupanje primijećeni u jedno dijete među 30.000 novorođenčadi.

Šta je ovo bolest?

Bolest nema rasne ili socijalnog porijekla. Pate poput siromašnih koji nemaju adekvatnu zdravstvenu zaštitu, a bogati poznatih ljudi. Pierre Robin sindrom povezan nekoliko karakteristika. Prije svega za djecu koja pate od njih, odlikuju vrlo malom donje vilice. Ako je njegova veličina je blizu standardu, onda to može biti znatno vanmaterične natrag: ugao baze lobanje je vrlo velika i obično se ne radi. Tako nepce ima previše konveksan oblik u obliku luka, a jezik se nalazi bliže gornjem stražnjem dijelu grla.

Sindrom je dobio ime u čast velikog poznatog zubni kirurg Pierre Robin. Medić je rođen 1867. godine, umro je - u 1950. Za skoro sto godina svog života radio je kao urednik časopisa "Dental Review", da napiše tezu o razvoju zuba i žvakanja ulogu u procesu, postao autor popularnih naučnih radova na ortodoncije. On je bio taj koji je otvorio sindrom, od kojih su glavne karakteristike su takve anatomske karakteristike: vrlo malu glavu na mali, mali uvučenom bradom i neodgovarajuće strukture jezika. Dijete je teško disati, žvakati i progutati. Ako je mozak oštećen, može se uočiti mentalna retardacija. Također, ova djeca nisu dobro razvijene fizički.

Glavnih faktora rizika

Pierre Robin sindrom je izolovan. U drugim slučajevima, to je dio genetske abnormalnosti. Aktiviranja poluge prvog raznih bolesti služi kompresije čeljusti u embrion. Njegov razvoj provocira višeplodne trudnoće ili male lokalne pečat u ženskoj materici kao ožiljak, tumori, ciste, fibroza. Osim toga, mandibule zastoj u rastu fetusa izaziva virusne infekcije u majke tokom prvog tromjesečja trudnoće, nedostatak je vitamina B9 ili neurotrophic poremećaja.

Što se tiče genetski predodređeno Pierre Robin sindrom, to je autosomno dominantno. Često patologija je u pratnji drugih poremećaja. Na primjer, jedna trećina svih slučajeva pada na Stiklerov sindrom, pri čemu je razvijen otklona, ​​kao što je opisano od strane Pierre Robin i primetio naglašenu artritis i kratkovidost. Ako je roditeljima prva beba rođena sa izolovanim vrstom patologije, verovatnoća rođenja drugog djeteta pacijenta je 1-5%. Kada genetski oblik rizik povećava značajno.

formiranje patologije

Da bi se shvatio suštinu odstupanja, potrebno je znati kako i zašto fetus razvija Pierre Robin sindrom. Razlozi, kažu doktori, imaju direktnu i neposrednu vezu sa etimološkom faktor u embrionalnom nivou. Poznato je da je u nedelju 5 bebe u utrobi, počinje proces formiranja tvrdo nepce zbog fuziju medijalnog projekcija koji istovremeno čine gornje usne i nozdrve. Ako se u ovoj fazi ne postoji kršenje, nepca i usne račvala. Već 5 sedmica je počela da se formira sekundarni nepce strane izdanci raj. Paralelno prestaje proširenje osoba, što povećava prostor za razvoj oralnih struktura. Jezik pada na svoje mjesto, a nebesa su zatvorene procese kao munja kopčom.

Pierre Robin sindrom kada donje vilice je vrlo mala. Zbog ovog jezika nema mjesta za smještaj, i to prebacuje na stražnji zid. Nalazi iznad normalnog nivoa, blokira vezu nebeski procesa. To je, pak, dovodi do toga da se meko nepce nije u potpunosti zatvara, formirajući lučni oblik.

patogeneza

Da bi imali potpunu informativnu prezentaciju o bolesti, želite da vidite slike djece s Pierre Robin sindromom. Fotografije ove djece se razlikuju od uobičajenih slike djece. Odstupanje često kvari izgled djeteta: on ima premali usta, nerazvijena niže lica i retrognatiya - stražnji položaj gornje ili donje vilice za lubanju. Jezik tako snažno prebacuje: tamo glossoptoz.

Dijete se stalno posmatra opstrukcije disajnih puteva - tzv opstrukcije. Beba teško diše. Njegovo stanje se popravlja samo tokom fizičke aktivnosti ili plače nakon ponovnog javlja njihove opstrukcije. Razne respiratorne bolesti kompliciraju hranjenja dijete, tako da se često više ne moraju da refleksno plakati i otpustite respiratornog trakta. Kao rezultat toga, beba ne dobija na težini, on je slab i spor. Ako se ništa ne akcije, neispravni ciklus brzo dovesti do osiromašenja male, potpuni prekid tijela funkcionisanja nekoliko sistema, pa čak i smrt djeteta.

obim bolesti

Pierre Robin sindrom ima nekoliko oblika koji se razlikuju u stepenu težine bolesti:

• Lako obliku. Dijete doživljava manjih poteškoća i neugodnosti za vrijeme hranjenja. Njegovo disanje utrudneno. U tom slučaju, liječnik propisuje konzervativna terapija, koja je poziciono i sproveo u ambulantnim uslovima.
• Prosječan stepen ozbiljnosti. Tokom obroka dijete osjeća umjeren poteškoća sa žvakanjem i gutanjem. On smatra da je teško disati, ali situacija nije kritična. Tipično, kao dijete je primljen u bolnicu, gdje je poziciono tretman propisani i provesti glossopeksiyu - jezik zatezanje i fiksacija na donju usnu.
• Teži oblik. Tot je vrlo teško ili čak bolno jesti hranu, i disati. U ovoj situaciji zahtijeva hitnu akciju - kirurgija. Neki ljudi preporučuju hranjenje, unesite interni sonde i izvrši traheotomija - seciranje traheje i uvođenje u nju cijevi.

Uz bilo koji stupanj težine bolesti potrebno je da se konsultuje iskusnog specijalista. Samomedikaciji može naškoditi bebi, izazvati ozbiljne nepovratne posljedice.

komplikacije

Dijagnosticirati beba pacijent nije teško. Ali tačan tekst treba da se konsultuje iskusnog ortodonta i genetike. Zajedno s drugim medicinskim oni preporučuju poseban tretman kako bi se izbjegle ozbiljne posljedice. U ovom slučaju, komplikacije mogu biti vrlo različiti: gušenje za vrijeme spavanja, razvoj larinksa defekta, pojava bučnom, hrapavo disanje. Na nastanak i progresiju bolesti srca i izaziva Pierre Robin sindrom: efekti ovog prirode primijećeni u 14% djece.

Dijete boluje od ove bolesti, to je jako loše za jelo. Negativnog pritiska potrebna tokom dojenja, nepca rascjep vam omogućava da kreirate ne. Osim toga, ova beba je vrlo mali donje vilice, koja mu ne daje novčanu kaznu rez kružnog mišića usta i čvrsto zgrabi dojke majke. Kada hrani dijete može ugušiti čak i nepca pukotina mnogo odvaja nosne i usne prostora, što povećava rizik od gušenja. Među komplikacija, doktori nazivaju deformacije zuba, malokluzija, hronične upale uha, što može dovesti do gluhoća, pa čak i zakržljala fizičkom i mentalnom razvoju.

konzervativni tretman

Vrijeme je da plati za kvalifikovane medicinsku njegu, roditelji imaju dobre šanse da eliminiše Pierre Robin sindrom. Tretman se tako može konzervirati. Prvo, beba je pod stalnim nadzorom u genetici, otorinolaringolog, oftalmolog, ortodonta, stomatolog i logoped. Drugo, dijete reguliraju proces hranjenja i pokušati eliminirati opstrukcije gornjih disajnih puteva. Ako se pridržavaju sve preporuke, a zatim do 6 godina, većina djece veličine i oblika donje vilice postupno normalizirana.

Vrlo efikasna metoda konzervativnog liječenja je terapija poziciju. To uključuje stavljanje beba na stomaku dok će biti potrebno rast donje vilice. U začetku, beba uvijek treba biti u tom položaju. Kada dijete odraste, odrasli treba da ga naučiti da spava samo u istom položaju. Ako je dijete leži na stomaku, on stvara pritisak u glavu gravitacije smjene i jezik postaje mjesto. Ova terapija pomaže u 80% slučajeva.

hirurške intervencije

Neophodno je za teške i srednje oblika bolesti. Pierre Robin sindrom može biti djelomično ispao pomoću jezika zatezanje operativne i fiksiranje ga u donju usnu području. Postupak se zove glossopeksiya, jednostavno i nije opasno. Takođe, deca mogu probušiti dušnik i cijev umetnuta u rupu: zbog ovog on će biti u mogućnosti da lako i bez problema disati. Zatvoriti ovu rupu u oko 3 godine. Metoda se rijetko koristi, bilo je potrebno oko 1% djece s teškim složenosti bolesti.

Liječnici mogu dodijeliti kompresije ometanja Osteosinteza. Postupak uključuje kršenje clippinga u kosti donje vilice. Oni se ubacuju u igle koji pričvršćuju u glavu, a uz poseban mehanizam za širenje i povećanje vilice. Svaki dan, poboljšanje efekt adaptacije, lekar postiže sporo ali efikasan proširenje donji dio prednje strane. Takav produžetak se vrši za mjesec dana, a zatim napraviti pauzu za 8 tjedana. Neophodno je za normalan cijeljenja kosti i pouzdana fiksacija u novu formaciju.

korisne savete

Djeca sa Pierre Robin sindromom zahtijevati neke promjene u procesu hranjenja. Prvo, što im je potrebno da se poveća kalorijski sadržaj mlijeko: u tu svrhu dojke pripremimo i miješa sa veštački. Drugo, za vrijeme hranjenja često treba odmor da bi vaše dijete priliku da uhvati dah, a uz pomoć plače i povraćanje očistiti ovu disajnih puteva. Osim toga, ako je majka milujući bradu dijete, to uvelike pomaže da upije mlijeko.

Treće, ova djeca trebaju kupiti posebnu bocu, dizajniran od strane stručnjaka za hranjenje bebe sa sindromom. Rupa u njoj je mnogo širi nego u konvencionalnom bradavica, pored toga, postoji poseban ventil koji omogućava roditelj za kontrolu protoka mlijeka. Za dojenčad i posebna dizajniran dude. Četvrto, lekari može preporučiti da se uspostavi u usnoj šupljini tot obturatorna koja zatvara pukotinu. Ne treba zaboraviti da nijedna od navedenih metoda nije način liječenja. Ovo je samo jedan uređaj da se ubrza i olakša efikasnost stanja terapije vaše dijete.