Šta je to - što je sindrom Rokitansky-Otto Küstner? Sindrom Rokitansky-Otto Küstner: uzroci, simptomi, liječenje

Video: Surogatske. Expert Intervju

Surogata omogućava djeci da žene koje iz zdravstvenih razloga ne mogu zamisliti dijete na svoju ruku. Njihov broj, prema statistici, rasli su iz godine u godinu. Jedan od razloga za pristup uslugama surogat majka is-Otto Küstner Rokitansky sindrom. Uzroci bolesti, simptomi i osnovne metode liječenja će se raspravljati u ovom članku. Također ćete saznati da li je žena s ovim sindromom imaju djecu.

patologija karakteristika

Sindrom Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Hauser - redak ginekološke bolesti. sadrži imena znanstvenika koji je predstavio detaljan opis patologije u njegovo ime. Takođe, u medicinskoj literaturi postoje sinonimi bolesti: vaginalni atrezija, aplazija maternice. Međutim, oni ne odražavaju sva kršenja u organizmu, tipičan sindroma. Pored toga, vaginalni atrezija mogu se javiti zbog upale ili operacije. Često, puno ime bolesti kako bi se smanjio prva dva imena naučnika ili izraz "MRKH sindrom".

Video: opstrukcije jajovoda | IVF klinika "AltraVita"

Patologiji se odlikuje potpuno ili djelimično odsustvo maternice, kao i 2/3 vagine. U ovom slučaju, postoji potpuni razvoj jajnika i genitalije. takođe čuvaju sekundarne seksualne karakteristike (Dlakavost na ženski tip, grudi). Rokitansky-Otto Küstner sindrom je dijagnosticiran rijetko (jedan slučaj promila 5. Djevojke novorođenčadi).

istorijske informacije

Prvi opisi datuma bolesti natrag u 1829 godine. Njemački liječnik Carl Mayer napomenuti da vaginalni aplazija često prati razne abnormalnosti u razvoju. Nešto kasnije, 1838. godine, patolog iz Austrije Karl von Rokitansky opis sindrom dodao. On je utvrdio da ako ova bolest je odsutan materice, jajnika ali zadržati sposobnost da u potpunosti funkcionira. Godine 1910., njemački liječnik Hermann Otto Küstner sažete dostupne informacije o bolesti, dodajući svoje zapažanja. Ginekologa opisane primjere često kombinaciji sa aplazija maternice malformacija razvoj bubrega. 1961. godine, profesor George Hauser iz Švajcarske predložio da se pojam "Otto Küstner Rokitansky-Mayer-sindrom". Scientist objavio svoje brojne zapažanja pacijenata sa ovom dijagnozom, koji je privukao pažnju na neosjetljivost na muških hormona među pacijentima. 1977. godine, Housera prvi put predstavljen opis atipičnih varijantu patologije. S obzirom na veliki doprinos naučnika, sindrom je imenovan za otkrili četiri imena.

Uzroci bolesti

daleke embrionalnog perioda fetalni položene anatomske nedostatke koji karakteriziraju Otto Küstner-Rokitansky sindrom. Fotografije djecu sa ovom dijagnozom nakon rođenja ne razlikuju od onih u njihov zdrav vršnjaka. Prema Muller teoriji, fetus polni organi razviju tokom drugog mjeseca nakon začeća. Uticaj negativnih faktora na tijelu trudne u ovom trenutku mogu izazvati razne bolesti u djece. Pojava sindroma također utječe vezivno tkivo displazija voće, u kojem dolazi do poremećaja njegove strukture. Patološke promjene dovesti do razvoja neispravnih organa, jedan manifestacija koja je Otto Küstner-Rokitansky sindrom.

Koji faktori utiču na pojavu bolesti u bebe tokom trudnoće?

1. Strong trovanja.
2. HIV-a u majku.
3. Opasnost od pobačaja.
4. Uzimanje određenih lekova (kao što su kortikosteroidi).
5. zloupotreba alkohola.

Sindrom nije klasificiran kao nasljedne bolesti. Međutim, u kliničkoj praksi postoje slučajevi u kojima patologije dijagnosticira nekoliko žena iz iste porodice.

Kliničke manifestacije bolesti

Otto Küstner-Rokitansky sindrom počinje da se manifestuje u pubertetu kada pubertet organizam. Djevojke postepeno zaobljene grudi, promjena na slici, tu je tijelo kosa u intimnim područjima. Izgovorene sekundarne seksualne karakteristike ne dozvoljavaju sumnja zdravstvene probleme. Mnoge djevojke osjećati periodične bolove u donjem trbuhu područje, težinu u donji dio leđa. međutim amenoreja snage da traže pomoć od ginekologa. Još jedan razlog za posjet specijalistu može biti problem intimne prirode. Neuspješnih pokušaja seksualnog odnosa često rezultiraju traume na perineum ili rupture mjehura. Manifestacija nerazvijenosti tijela mogu poslužiti kao rudimentarni uterus sa abnormalnim jajovode. Oko 40% od seksa MRKH sindrom sajam u kombinaciji s malformacijama mokraćnog sistema.

klasifikacija bolesti

Kao i mnoge druge anomalije embrionalnog razvoja, Rokitansky-Otto Küstner sindrom ima različite stupnjeve težine. Intenzitet svakog od njih određuje težine fetalne abnormalnosti. Postoje tri oblika bolesti:

1. Tipični MRKH sindrom (64% svih slučajeva). Odlikuje se aplazija maternice i vagine.
2. Atipične MRKH sindrom (24% svih slučajeva). U ovoj bolesti, djevojke nedostaje maternice i vagine, postoji disfunkcija jajnika.
3. MURCS-udruženje (12% svih slučajeva). Ovo je najteži oblik sindroma, koji se odlikuje poremećaja gore navedene i je dopunjen abnormalan razvoj skeleta.

Oblik bolesti određuje terapijske strategije i pomaže doktori napraviti predviđanje oporavak.

Video: anomalije ženskog reproduktivnog organa: sistematizacija i taktike kirurško liječenje

metode dijagnoze

Ono što inspekcija je potrebno da se potvrdi sindrom Rokitansky-Otto Küstner? Simptomi bolesti nisu jedini kriterij za postavljanje dijagnoze. pregled pacijent počinje vizuelni pregled. U 75% slučajeva, ne otkriva nikakve povrede, jer je sekundarna karakteristike odgovaraju normama. Zatim ček na ginekološku stolicu. Djevojke sa dijagnozom himen se vrši pomoću senzora. Za tipične kratke vaginu sindrom (do 2 cm), koji nije kraj cerviksa kanala. Još jedna dijagnostička opcija je rektalni pregled, tokom kojeg je doktor ispituje jajovoda i šupljine. Ova metoda omogućava da se ocijeniti stupanj formiranja organa.

Redovnog mjerenja bazalne temperature pomaže u određivanju faza menstrualnog ciklusa potvrditi punu funkciju jajnika. Osim toga, liječnik propisuje test krvi za hormone, MRI i ginekološki ultrazvuk. U posebno teškim slučajevima mogu zahtijevati laparoskopske dijagnozu.

Metode liječenja

Postoji samo jedan način da se izliječiti Rokitansky-Otto Küstner sindrom - intimni plastike. Rad na formiranju vagine zove colpopoiesis da je liječnicima brigu su pribjegli XIX stoljeća. U početku, operacija se koristi za liječenje žena sa očuvanim funkcije materice. U ovih bolesnika krv nije došao iz tijela, i postepeno akumulira u trbušnoj šupljini. Kao rezultat toga, oni su dijagnosticirana neoplastične procese koji su u pratnji jakih bolova i raznih komplikacija.

Trenutno drži colpopoiesis dva načina:

1. Proširenje vagine uz pomoć naduvavanje balona. Operacija traje dugo vremena. Njegova primjena je moguća samo ako dužinu vagine nije manja od 4 cm.
2. Formiranje neovaginy dio sigmoidnog kolona ili kožu abdomena. Moderne tehnologije omogućavaju da ispravi nedostatke bez abdominalne rezova - laparoskopski. Doktori često vole ovu metodu, formiranje veštačke vagine.

Idealna dob za colpopoiesis je period od 16. do 21. godina. Ovaj put, konačni sazrijevanja organizma. Jedina svrha vaginalnog plastike - omogućiti ženama da uživaju punim seksualni život. Da biste spriječili njegovo nezupčan ne smije napustiti običan seks, povremeno proći bougienage postupak.

Komplikacije nakon operacije

Koje su komplikacije nakon operacije može susresti kod pacijenata sa dijagnozom "Rokitansky-Otto Küstner sindrom"? Tretman se bolest ponekad u pratnji bilo kakve negativne posljedice. Colpopoiesis - to je ozbiljan rad. Kao i bilo koji drugi oblik operacije, moguće je razvoj komplikacija. Među njima, najčešći su sepsa i peritonitis. Isto tako, mnogi pacijenti nakon terapije, doktori dijagnosticirana Fusion neovagine zidova. Ova patologija razvija zbog nedostatka redovnog seksualni život. Stoga, doktori preporučujemo da žene ne zanemaruju seks.

Prognoza nakon oporavka

Promjene u tijelu koje se javljaju kod žena sa dijagnozom "Rokitansky-Otto Küstner sindrom" ne dozvoljava da obavlja reproduktivnu funkciju na prirodan način. Međutim, moderna metoda IVF i surogata pomoć takvih pacijenata ima biološku djecu. Naučnici su nedavno objavio pozitivne rezultate donatora materice operacije transplantacije. Nakon nekog vremena, možda, transplantacija organa će pomoći ženama sa ovom podmuklom bolesti sami da rađa.

Neplodnost i sindrom Rokitansky-Mayer-Otto Küstner

Mogu li imati djecu sa ovom bolešću? Ovo pitanje proizlazi iz mnogih žena koje su suočene s patologije. Prije ili kasnije, svaki od njih želi da proba na ulogu majke. Većina žena sa ovim sindromom ne može roditi dijete. Ako jajnika normalno funkcioniše, pa stručnjaci predlažu pacijenti imati u vidu usluge surogat majke. U ovom slučaju se beba začeta?

U prvoj fazi surogat majke program i bolesnih žena je propisana hormonska droga. Korištenje droga u određenom roku omogućava vam da uskladite menstrualnog ciklusa. Onda je žena jaje sindrom MRKH umjetno oplođena spermom njenog muža. U roku od nekoliko dana od njihovog "uzgaja" u medij koji oponaša svojstva jajovoda. Nakon tri dana, stručnjaci počinju pripreme za pre-implantacije: odrediti pol embriona, prisustvo hromozomopatija i nasljedne bolesti. Petog dana nastao embrio se prenosi u maternicu surogat majke. U nekim slučajevima, dvostruki podsazhivanie, na primjer, na treći i peti dan.

Broj embriona može varirati ovisno o kvaliteti genetskog materijala, dobi pacijenta. Na zahtjev žene, neiskorišteni jaje prolaze postupak krioprezervacije. Kao rezultat ove koncepcije u svijetu u 9 mjeseci je zdravu bebu. Međutim, ovaj postupak ima i pristalica i protivnika.

Posebno treba uzeti u obzir surogata. U mnogim specijalizovanih klinika ima takozvane ženske bazi, koji su spremni da daju sličnu uslugu. Obično je mlad, zdrav djevojke. Jedan od razloga za pribjegavanje takvim klinika je sindrom Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Hauser. Fotografije budućnost surogat majke također se mogu naći u ovoj bazi podataka. Čitav proces, od odabira potencijalnog biomamy i završava trudnoće, kontrolni centar nadzornika. Tako da je najbolje da se obratite stručnjacima, a ne se uključe u potragu za sebe. Samo na taj način može ostati sigurni u budućnosti zdravlje vaše bebe.

da sumiramo

Sindrom Rokitansky-Mayer-Otto Küstner - je genetska bolest karakteriše odsustvo ili hipoplazija maternice i vagine. Mnoge djevojke prije puberteta ni ne znam o zdravstvenim problemima. odsustvo menstruacije prisiljavajući ih da se obrate ginekologu. To je bio na prijemu na stručnom su prvi put saznali za postojanje takvog sindroma. S jedne strane, to je tipično za maldevelopment maternice i vagine, a na drugoj - prisutnost sekundarnih polnih karakteristika. Danas, postoji nekoliko mogućnosti za liječenje bolesti. Svi oni se stalno poboljšavaju i dopunjeni. Terapija bolesti je da ukloni kvar intimnim plastike. Kao rezultat toga, pacijent može se osloboditi od psihološke i fiziološke probleme, uživaju u životu, pa čak i imati djecu. S obzirom na drugom trenutku, potrebna pomoć surogat majke.