Tetralogije Fallot - šta je ovo? Dijagnostici i liječenju

Tetralogije Fallot - a urođene bolesti srca, koji se odlikuje nekoliko anomalija. U prisustvu ove bolesti mijenja funkcioniranje kardiovaskularnog sistema, koji je opterećen s više ozbiljnih posledica. Na primjer, u novorođenčadi ovom patologije često prati cijanoza, otežano disanje i teške zastoj u razvoju. To je razlog zašto su roditelji toliko zabrinut za pitanja o tome što je bolest pod uticajem onoga faktori se razvija, što je praćeno simptomima. Uostalom, rana dijagnoza i odgovarajuće liječenje - jedina stvar koja može osigurati djetetu normalan život u budućnosti.

Ono što je tetralogije Fallot?

Tetralogije Fallot (MKB) - urođenim, kompleks bolesti srca. Morfološki osnovu patologije se sastoji od četiri znaka (koji, u stvari, ukazuje na termin "notebook"). To su:

• opstrukcija desne komore odjel odliva;
• raseljavanje aorte;
• desne ventrikularne hipertrofije;
• opsežne ventrikularne septuma defekt.

Po prvi put ove patologije je opisana 1888. od strane francuskog patolog Fallot, čije ime je kasnije dobio ime. Prema statističkim podacima, bolest je oko 7-10% urođenih malformacija. Usput, ponekad tetralogiju Fallot povezana sa drugim anomalijama, na primjer, ductus arteriosus, stenoza grane plućne arterije, aorte i pravoraspolozhennoy t. d.

Glavnih uzroka bolesti

Tetralogije Fallot - patologija, koja je nastala kao rezultat kršenja procesa polaganja i razvoj kardiovaskularnog sistema za oko 2-8 tjedna embrionalnog razvoja. Kaže se da su uzroci ovog poremećaja nisu u potpunosti poznati. S druge strane, neki od faktora rizika istraživači su bili u mogućnosti da biste saznali.

Na primjer, patologija može doći u slučaju u ranim fazama trudnoće, žena pretrpjela infekcije (rubeola, ospice, šarlah, i neki drugi). Kršenje oznake i organa fetusa može biti u vezi sa nekim drogama, uključujući hormonalne droga, hipnotički i sedativ droge. Primanje droga, alkohol utiče na formiranje urođene srčane bolesti (CHD).

Tetralogije Fallot se ponekad dijagnosticira u djece s drugim abnormalnosti, kao što je tzv Amsterdam patuljastog rasta. Ovo je ozbiljna bolest koja je u pratnji brojnih poremećaja, uključujući i deformacije uške, hipertrihoze, kratkovidnost, vidnog živca atrofija, spinalne deformacije i sl. D.

Po pravilu, razvoj srčanih bolesti počinje u trenutku kada je, zbog jednog ili drugog razloga infundibuluma rotira u suprotnom. Kao rezultat nepravilnog ventila rotacije aorte se pomera, a sama aorte nalazi se na interventrikularni septuma. Sa razvojem fetusa plućnog produžava, sužava i smjene zbog nepravilnog lokaciju aorte.

klasifikacija bolesti

Tetralogije Fallot kod djece mogu biti predstavljeni četiri tipa, ovisno o opstrukciji desne komore odliv trakta na izlazu:

• Embriološka, ​​ili prva vrsta tetralogije Fallot - oblik patologije, u kojoj je konični raseljavanja pregrade javlja lijevo i naprijed. Fibrinozan prsten nije iskrivljena, a maksimalna površina stenoze se nalazi u prsten mišića.
• Drugi tip, ili hipertrofična tetralogiju Fallot - neka vrsta patologije, u kojoj ne postoji samo raseljavanje particije (kao što je opisano u prethodnom slučaju), ali je označen hipertrofiju. maksimalni razvoj područja stenoze posmatrati u nivou desne komore odjel odliv.
• Treći tip patologije u medicini nazivaju cjevaste, odlikuje malformirana divizijskog generala trunkus. Kao rezultat takvog kršenja normalne strukture, promjena u plućnom konus - ona postaje sužen i skraćen. Također, razne bolesti karakterizira plućna stenoza i hipoplazija fibrinozan prsten.
• Višekomponentne, četvrti oblik tetralogije Fallot obično praćena značajnim proširenje konus zidova.

Ima hemodinamike u ovoj bolesti

Kakve promjene praćene su bolesti srca? Tetralogiju Fallot, u svakom slučaju podrazumijeva hemodinamskih poremećaja težine koji je određen oblik opstrukcije desne komore izlaznog kanala, kao i prisustvo promjena u interventrikularnog septuma.

Ako plućna stenoza značajan i postoji veliki septuma, na veću količinu krvi iz obje komore teče u aorte. Ali u plućnoj arteriji se poslužuje mnogo manje nego što je normalno, što izaziva razvoj arterijske hypoxemia. U ekstremni oblik ove bolesti u krvi ulazi u plućne cirkulacije iz aorte ili putem kolaterala, ili kroz ductus arterijskog.

Ako opstrukcija pacijent umjeren, razvija se lijevo-desno šant - dok atsianoticheskaya oblik bolesti. Ipak, bolest je stalno napreduje - prva zbirka krvi postaje križ, a zatim desno-lijevo, a bolest se pretvara iz bijele oblik u plavom (cijanotične).

Koji su simptomi bolesti prati?

Klinička slika ove patologije mogu biti različiti, kao što je to u velikoj mjeri ovisi o obliku bolesti. Na primjer, ponekad tetralogiju Fallot u novorođenčadi je u pratnji označena cijanoza. U ovom slučaju, beba može patiti od nedostatka daha tokom obroka. I mala težina dobitak uočene u prvim mjesecima života. S druge strane, ako plućne arterije kod djeteta je minimalan, onda ostatak cijanozu stanje se ne poštuje, a samim tim i za dijagnozu bolesti svojim izgledom nije uvijek moguće brzo.

Vrlo često hipoksični napadi protiv pozadini fizičke aktivnosti. Takvo stanje je praćeno dubokim i vrlo često udisaja. Klinac počinje da plače, postati vrlo nemirni. Cijanoza postepeno povećava. Po pravilu, takva situacija je uočena kod male dece, sa najizraženiji simptomi se pojavljuju u dobi između dva i četiri mjeseca.

Ako se tetralogije Fallot u novorođenčeta u pratnji teškim napadima, to može dovesti do opšte letargije i napada. Ponekad patologija dovodi do smrti. Starija djeca ponekad tijekom fizički aktivni igra instinktivno čučne koji navodno smanjuje sistemski venski povratak i poboljšava saturacije kiseonikom u arterijskoj krvi.

Osnovni patologija simptomi - napadi cijanoza i dispneje, često praćen gubitkom svijesti. Stepen nedostatka kisika i ozbiljnost napada direktno zavisi od stepena stenoza plućne arterije.

Također treba napomenuti da je klinička slika, po pravilu, postoji nekoliko faza na dijete dobrobit, kao i nekih posebno teških perioda:

• Od rođenja do 6 mjeseci. Činjenica je da je u tom periodu djeca nisu jako aktivni fizički, a samim tim i cijanoza i hipoksije izrazio umjereno. Naravno, to nije uvijek, neka djeca pate gotovo od prvog dana života.
• Najteža faza (sa medicinskog stanovišta) uočena je u periodu od šest mjeseci do dvije godine. Napad se razvija kada spazam desne komore odliv trakta. Kao rezultat grč cijelog venske krvi se ispušta u aorte, što dovodi do razvoja težih mozga hipoksije. Obično napadaju dijete počinje naglo - on postaje nemiran. Posmatrano cijanoza i dispneja, ponekad do tačke svesti. Često postoje grčeve. Ovaj proces, u većini slučajeva javlja na pozadini emocionalnog ili fizičkog stresa.

U budućnosti, kliničke slike neznatno mijenja. U starijim uzrastima, cijanoza stalno raste (ponekad brzo, nekad sporo), ali napadi gotovo u potpunosti nestati. Smanjena tahikardija i dispneja i plućne formirana kolateralna cirkulacija kolo.

Moderne metode dijagnoze

Naravno, samo kvalificirani liječnik može staviti takvu dijagnozu. Tetralogije Fallot - patologija koji zahtijeva naplatu kompletnu anamnezu i provesti niz istraživanja koja su ne samo potvrdili prisustvo urođene, već će pomoći da se odredi oblik bolesti, njegove težine, sveukupno zdravlje djeteta.

Ako se simptomi takvo istraživanje:

• Inicijalna evaluacija uključuje elektrokardiogram. U toku postupka, može se primijetiti znakove preopterećenja pojedinih dijelova srca, kao i hipertrofija. Na primjer, rezultati mogu pokazati sinusa sindrom ili AV bloka.
• Tetralogije Fallot - patologija koja se može vidjeti u grudi x-ray. Na primjer, ovaj kvar u pratnji ispupčen luka lijeve i desne komore, uočljiv je iscrpljivanje plućne obrasca. U novorođenčadi, srce na radiogram u obliku često liči na papuču.
• Prilično informativan način je ehokardiografija. Tokom ovog studija precizno mogu procijeniti veličinu desne komore, kao i da se odredi tip patologije, za procjenu stepena suženja toka proizvodnje. Koristeći isti način pregleda srčanih zalistaka, posebno aorte studija ventil opšte stanje ventila, izmjerite promjer vlaknastih prstenova. Činjenica je da ako se ne otkrije aortna stenoza i tretirati aorte, na kraju liječenja može izazvati komplikacije, kao što je edem pluća.

Po pravilu, studije gore opisani je dovoljan da se utvrdi da li je prisutan dijete malformacija. Tetralogiju Fallot, međutim, - dijagnoza koji je stavio ponekad veoma teško, a može zahtijevati neke dodatne procedure.

Na primjer, koronarna angiografija se ponekad obavlja. Ovaj postupak je potrebno odrediti točnu lokaciju koronarnih i velikih brodova, provjeriti da li postoje bilo kakve povezanih anomalije, kao i da se saznati na vrstu bolesti srca.

Kateterizacija - složenije postupak koji uključuje piercing srce šupljine. Ova studija je primijenjen u slučaju da vam je potrebno za mjerenje pritiska u desnoj komori, utvrditi stepen oksigenacije krvi u aorti.

Tetralogije Fallot: tretman

režim tretmana u velikoj mjeri zavisi od oblika bolesti i njene težine. tretman droga pomaže da se eliminišu napada i spriječiti neke komplikacije povezane sa kiseonika.

Tipično, novorođenčad propisane prostaglandina infuzije. Ovaj postupak ponekad pomaže da se ponovo otvori arterijski kanal. Ako beba ima vidljivih znakova napada, preporučuje se da pritisnete kolena na grudi. Starija djeca rade čučnjeve - ova poza pomaže da se izbegnu hypoxemic napad.

Preporučena intravenske tekućine da dopuni volumen krvi. U nekim slučajevima, mladi pacijenti propisane morfin. Ako je potrebno, krvni pritisak se povećava phenylephrine i ketamina (supstance za riječ, i ima sedativno dejstvo). Spriječiti relaps ponekad pomaže propranolol.

Ponekad udubljenja vrši terapiju kisikom, ali treba napomenuti da je efekat ovog tretmana je prilično blag.

palijativna operacije

Naravno, različiti lijekovi mogu olakšati stanje djeteta. Međutim, lijekovi ne mogu spasiti pacijenta iz takve opasne bolesti kao tetralogije Fallot. Rad je od sada jedini način da se otkloni kvar. Samo operacija može dati djetetu šansu za normalan odrastanja i ispunjen život.

Danas postoje dva glavna načina kirurškog liječenja. Palijativna operacije je da se nametne različite vrste stranicama mezharterialnyh koja vam omogućava da vratite cirkulaciju. Na primjer, najpopularniji postupak danas je nametanje podklyuchichnolegochnogo anastomoze. U toku postupka, subklaviju koristeći poseban implantat u kombinaciji sa jednostranim plućne arterije.

Radikalna operacija kao tretman

Ljekari preporučuju što je prije moguće da izvrši radikalnu operaciju, jer daje mnogo bolje rezultate. Tipično, takav postupak se provodi u dobi od 6 mjeseci do 3 godine - u ovom periodu, to je najefikasniji (ako uzmemo u obzir dalji proces sazrijevanja i razvoja djeteta).

Video: Tetralogija Fallot

Radical liječenje je da završi korekciju abnormalnih struktura. Koristeći patch hirurzi zatvoriti ventrikularne septuma, plućna proširio stenotične dio arterije. Naravno, postupak je komplikovan, ali zato može držati samo kvalificirani srce kirurg.

Video Predavanja za profesionalce VTS Centar za obuku "ZOOVET"

Tetralogije Fallot: prognozu pacijenata

Naravno, prije svega roditelja zainteresovanih izglede sa takve bolesti. Tetralogije Fallot kod djece - izuzetno ozbiljna patologija, ignorirati ga u svakom slučaju nemoguće.

Video: MRI srca djeteta sa teškim patologije tetralogije Fallot

Podrazumijeva se da je tok bolesti ovisi o ozbiljnosti plućne stenoze. Ako govorimo o statistici, onda, nažalost, gotovo četvrtina djece umre u prvoj godini. Bez operacije, prosječna starost djece koja žive sa ovom bolešću je 12 godina. Samo oko 5% žive i do 40 godina s dijagnozom tetralogije Fallot. Invaliditeta, problemi u razvoju, stalna kontrola i loš kvalitet života - to je nešto sa čime, nažalost, morati da se suoči odraslih pacijenata.

Alternativno, naravno, tu je. Ne zaboravite na kirurško liječenje, koja se često propisuje za djecu s dijagnozom "tetralogije Fallot." Nakon operacije, djeca obično oporave brzo razvijaju normalno, čak u stanju izdržati naporne vježbe. Primijetio obrazac - kirurgija kasnije u životu ne daje tako dobre rezultate u budućnosti, kako je operacija izvršena u povoju.

Pacijenti s ovim poremećajem, čak i nakon završetka terapije trebaju proći redovne preglede u srcu hirurg i kardiologa. Prije bilo kakve hirurške i stomatološke intervencije, pacijenti moraju proći poseban tretman kako bi se izbjegao rizik od endokarditisa. Naravno, postoje i drugi zahtjevi, ograničenja u životu pacijenta, koji je potreban ljekar za reći.