Autoimuna bolest je trombocitopenična purpura

Video: Trombocitopenija? Purpura? trombocitopenija tretman bez hormona, i uklanjanje slezine (splenektomiju).

Autoimune trombocitopenična purpura prvi put opisan 1735. Verlgofa koji su pratili bolesti u deset godina 'djevojka. Trenutno pod ovim imenom oblik u kombinaciji autoimuna trombocitopenija, uzrok Autoaggression u kojem ne možete instalirati. se pojavljuju krvarenje dijateza sa izolovanim nedostatak trombocita. Izdvojiti akutne i hronične oblik bolesti.

Video: Trombocitopenična purpura, trombocitopenična purpura bolest etiologija, patogeneza, klinička slika, liječenje

uzroci

Akutna trombocitopenična purpura pate uglavnom djece u dobi od 2 do 9 godina. trombocitopenična purpura kod djece se odlikuje u slučajevima iznenadne i brz oporavak. Razvoj kliničke manifestacije često promovira virusne infekcije gornjeg respiratornog trakta ili probavnog trakta. U 10% slučajeva bolesti povezanih sa razvojem vodenih kozica virus, Epstein-Barr virus, imunizacija, BCG imunoterapija. Trombocita uništenje zbog imuni odgovor organizma, a ne djelovanje virusa.

Hronični oblici trombocitopenije traje duže od 6 mjeseci se zove idiopatska trombocitopenična purpura. Uzrok bolesti je nepoznat. Trombocitopenična purpura često počinje u adolescenciji, pubertetu. Češći u žena.

Kliničke manifestacije se pojavljuju postepeno. Karakteriše hronično-ponavljaju ili duže tok bolesti. Patogenetskim osnovi bolesti je pojačana i ubrzana razaranja trombocita autoantitijela protiv njih.

klinička slika

Na koži pacijenata sa simptomima krvarenja, kao što je microcirculatory pjegav petehijalna osip, mali potkožni hematom purpura na oralne sluznice. Odlikuje se krvarenje sluzokože nosa, desni. Promjene na koži često se nalazi na prednjoj površini trupa, gornjih i donjih ekstremiteta. Tipično formiranje velikih krvarenja na lokacijama injekcije. Povremeno može doći do krvarenja u beonjače i retine, krvarenje iz probavnog trakta. Kod žena, postoje krvarenja u jajnicima. U teškim oblicima bubrega krvarenja bolest se može javiti.

Video: Trombocitopenična purpura u djece

Trombocitopenična purpura može dovesti do opasne komplikacije u obliku krvarenje u mozgu i subarahnoidalnom krvarenje. Karakteristika je pozitivan manžeta test-Konchalovsky kormilo-LEED: formiranje krvarenja u područjima kože kompresije. Limfni čvorovi, jetra i slezena ne uvećava.

dijagnostika

Osnovna karakteristika je laboratorija da se smanji broj trombocita. vrijeme zgrušavanja krvi nije prekršen. Heparin u plazmi je povećana. U mnogim slučajevima, određuje povećanje imunoglobulina G trombocita. Nakon značajnih krvarenja definiran akutne hemoragične anemije.

tretman

Video: Dr. Malyutina. Autoimunih bolesti.

Ako dijagnosticiran trombocitopenična purpura, pacijenti početi liječenje kortikosteroidima. Tokom tretmana, pacijenti uočen stalan porast trombocita do potpune remisije. Nedostatak učinkovitosti kortikosteroida i imunomodulatori propisane delagil. Sa neefikasnost konzervativne terapije u roku od 6 mjeseci preporučujemo obavljanje splenektomiju.

Druga oblast terapija - uprave visokih doza imunoglobulina za intravensku injekciju za 5 dana. Ovi preparati inaktiviraju antitijela koji se vezuju i uklanjanje virusnih, bakterijskih i drugih antigena.

U 80-90% pacijenata u spontanog oporavka javlja u roku od 1-4 mjeseci. U nekim slučajevima, trombocitopenična purpura može trajati do 12 mjeseci. Bolest je hronično relapsno: krvarenje razdoblja smenjuju sa periodima remisije.