Hemofilija kod djece - kongenitalne patologija krvi

Hemofilija u djece - nasljedne hemoragijska dijateza. Razvoj hemofilije je uzrokovana urođenim nedostatkom faktora krvi koji su uključeni u stvaranje plazme tromboplastinsko, supstance potrebne za krv brze kolaps u traumu.

Bolest se javlja pretežno kod muškaraca. To se prenosi od bolesnih unuka klinički zdravih kćeri. Postoje tri vrste ove bolesti.

1. Hemofilija A - najčešći oblik bolesti. Zbog kvara u krvi antihemophilic globulin pacijenta.

Video: Hemofilija. Simtomy, uzroci i tretmani

2. Hemofilija B je uzrokovan nedostatak u krvnoj plazmi tromboplastinsko komponentu.

3. Hemofilija je uzrokovana nedostatkom krvne plazme tromboplastinsko prethodnika.

Kao rezultat insuficijencije u krvi jedan od ovih faktora je prekinut njen koagulacije. Ova krv prikupljena u epruveti, jako dugo vremena ne ugrušak, i formirao elementi postepeno smiriti do dna.

Ova bolest se odlikuje gematomny tip krvarenja. Glavni prigovor pacijenata - krvari tendencija, koja se manifestuje sa prvim godinama života. U istoriji hemofilije u djece manifestira krvarenjem moždine, hematoma po rođenju, produžena krvarenja griženje, rane na koži. Kasnije se pojaviti oticanje i osjetljivost zglobova sa lakšim povredama. Odrasli često razviti bolne raširena krvarenje u potkožnom tkivu, mišića hematom. Manje krvarenje rane sa slomljena rubovima. To je zbog činjenice da je nedostatak plazme tromboplastinsko djelomično nadoknađeno značajnim oslobađanje tkiva.

Video: Blue Bloods. Smrt Empire (2013/11/13)

Uočene krvarenje sluzokože usta, nos, gastrointestinalnog trakta, bubrega, bronha. ima krvarenje u mozgu ili ovojnica. Ugrožavaju život retroperitonealna hematom pacijenta, krvarenje u korijenu jezika, vrat, grlo. Teška krvarenja može dovesti do bilo kakve medicinske manipulacije, npr uklanjanje zuba, razne injekcije, a posebno operaciju. karakteristika hemoragijski sindrom ako su oštećeni je mala plovila kasnije pojave krvarenja. To se može razviti u roku od nekoliko sati nakon ozljede.

Tipični simptomi koji se javljaju kod djece hemofilija krvare u fuge, pod nazivom hemarthroses. Najčešće razviti hemarthrosises koljena i lakta zglobova. Oni su vrlo bolne, praćeno porastom temperature. Ponovljeno hemarthrosises dovesti do razvoja kontraktura.

Hemofilija - ozbiljna bolest krvi. Posebno teške hemofilije u djece i adolescenata. U prošlosti, većina pacijenata je umrlo od krvarenja ili krvarenja u unutrašnjim organima do dobi od dvadeset. Komplikacije bolesti uključuju teške anemije i oštećenja zglobova - hemarthrosis i kontrakture razvija u hemarthrosis.

Ako sa dijagnozom hemofilije, liječenje treba izvršiti sa prvim mjesecima života pacijenta. Glavna metoda liječenja krvarenja hitna zamjena terapija. Za liječenje hemofilije korištenjem proizvoda od krvi, u kojem zgrušavanje krvi faktori su rezervisana za duže od svježe krvi. Ovo antihemophilic plazma, krioprecipitat ili zgrušavanja krvi faktora koncentrat. U težim slučajevima, ponekad koristi direktno transfuzija krvi od donatora. U hemofilija B i C se daju native plazme i suhe, kao i složene pripreme, koji sadrži nekoliko faktora zgrušavanja krvi. Od ostalih hemostatskih sredstva koja se koriste aminocaproic kiselina i fibrinogena. liječenje hemofilije sprečava razvoj komplikacija bolesti, značajno poboljšava kvalitetu i trajanje života pacijenta.