Hirschsprung bolest

Video: Hirschsprung bolest, aganglioz patogenezi bolesti Hirschsprung klinici Hirschsprung je, tretman Gir bolesti

Hirschsprung bolest se odnosi na malformacije levoj polovini debelog crijeva. Odlikuje se odsustvo ganglijskih ćelija u submukoznom i intramuskularno pleksusa. Hirschsprung bolest javlja kod djece u omjeru 1: 5000 slučajeva. U adolescenata, utvrđeno je mnogo rjeđe. Boys pate pet puta češće nego djevojčice. Za ovaj patološko stanje karakterizira porodičnim nasljedstvo. U nekim slučajevima, bolest je povezana sa pojavom Down sindrom. Kod odraslih se javlja Hirschsprung bolest kada je stanje lokalizacije u anorektalni regiji. U težim slučajevima, može proširiti na distalni tankog crijeva.

Video: Yesenia Jakovljev, 27 dana, Hirschsprung bolest - kongenitalni crijevnih razvoj

U patogenezi bolesti igra važnu ulogu nedostatak uticaja parasimpatički podjele nervnog sistema. Rezultat ovog stanja je kašnjenje interni sfinkter opuštanje rektuma, što dovodi do trajnog smanjenja spastična, inhibicija peristaltiku, i proširenje hipertrofije. Klinički se bolest manifestuje stanje koje je poznato kao megakolon.

Hirschsprung bolest se može javiti u nadoknađen, dekompenzovanom subcompensated i oblika. Ozbiljnost patoloških stanja ovisi o anglionarnogo dužine dijela. Dekompenzovanom oblik se manifestira simptomima teškog intestinalne opstrukcije.

Video: Hirschsprung bolesti u SAD-u

Karakteristične bolesti su intenzivni bol, oticanje, tutnjali u želucu, zatvor. Kašnjenje stolice ima hroničan tok (u nekim slučajevima i do mjesec dana). abdominalna distention je i konstantna karakteristika bolesti, je težak i može uzrokovati otežano disanje djeteta. Nadutost ostaje čak i nakon nužde uz pomoć klistira. Njegova posljedica može nazvati pojavom intenzivne boli. Glavni simptomi bolesti su u prilogu mučnina, povraćanje, slabost, apetit propadanja. Komplikacije ovog patološkog stanja su anemija, deformacija linije uglova. Prisustvo upale, ulceracije, gušavost može dovesti do uporni proljev koji uzrokuju iscrpljenost, collaptoid države.

Dijagnoza Hirschsprung bolest počinje vizuelni pregled. Značajno povećanje u abdomenu zbog konstantnog oticanja, peristaltiku kontrakcije pogođenih creva, debele stolici. Mijenjanje kontrakcija analnog sfinktera određuje digitalni ispitivanja. Fluoroskopija uspravno daje prilično precizne rezultate. Označene promjene u crijevnih obrazac zbog prisustva značajnih količina plinova koji uzrokuju opstrukciju. U su kolonoskopiju drugih instrumentalnih metoda koje se koriste za dijagnozu patoloških stanja, barijum klistir. Potonji se koristi za određivanje obima i lokalizaciju promjera sužavanja suprastenoticheskoy debelog crijeva području.

Video: Hirschsprung bolest laparoskopija shema

Kako bi se potvrdila dijagnoza se koristi Transanalna biopsiju. Smanjenje neurona ganglije intermusku- pleksus je funkcija koja potvrđuje Hirschsprung bolesti. Tokom operacije, ova metoda pomaže u određivanju nivoa resekcija.

Tretman stanja bolesti ovisi o težini svog toka. Nadoknađen obrasci mogu se eliminisati konzervativne metode terapije, u drugim slučajevima zahtijevaju hitnu hirurške intervencije, a to je da nametne kolonostomy, uklanjanje aganglionarnoy područje, dekompenzirano, overextension debelog crijeva. Mortalitet nakon sprovedene tretmana dolazi do četiri posto.