Bolest Pick-a

Video: Fronto temporalne demencije

bolest Pick je dijagnosticiran u prvom tjednu života. Bolest se karakteriše dramatičan gubitak težine, i sve progresivne oteklina u trbuhu. Ovi znaci su na osnovu proširenja jetre i slezene. Niemann-Pick bolest uzrokuje otečene limfne čvorove, a žutilo kože, u nekim slučajevima, postoji leukocitoza i hiperkolesterolemija. smrt pacijenta se javlja kao posljedica sve veće iscrpljenosti i proljev u. Autopsija je pokazala nadut jetre, slezene, uvećani limfni čvorovi u veličini. bolest Pick uzrokuje nadbubrežne boje i sve unutrašnje organe u jarko žute boje. To je zbog taloženja fosfatidi u ćeliji tkiva. Lipidi mogu kasniti u srčanim vlaknima, nervne ćelije, skeletnih mišića, epitelnih i endokrinih organa.

bolest Pick je u osnovi i poremećaji metabolizma lipida phosphatide. Bolest je kongenitalna i familijarna dječaka
i djevojke pate jednako često. Niemann-Pick bolest se najčešće posmatra
među Aškenazi, u drugim slučajevima, bolest se javlja u
1: 100 000 živorođenih.

Bolest je praćena teškim lezija nervnog sistema, generalni zastoj u razvoju. bolest Pick je prvi put opisan 1922. godine, do danas oko 100 opisanih slučajeva. razloga
bolesti nije poznat, ali je jedan od negativnih faktora je prirodno
odnos roditelja djeteta.

Klinička manifestacija bolesti primljen u začetku, najčešće u prvoj polovini novorođene života. Postoje, međutim, razbacane opise kliničkih znakova bolesti u djetinjstvu, pa čak i mladosti. Postepeno, pacijent razvio ascites, značajno povećao limfni čvorovi. Koža izgleda sjajno i voštani, tu su pigmentirana područja.

U početnim fazama bolesti pojavljuju poremećaji pokreta - piramidalne znaci, povećana tetive reflekse i mišićni tonus,
ekstremiteta pareza. U kasnijim fazama bolesti Pick karakteriše
mišića hipotonija i odsustva tetive reflekse. Dijete brzo
razvijati gluhoća, sljepilo i idiotizam. na fundusa često
atrofija vidnog živca i mesto u makularne području. Kada post mortem studije, često instalirati i leukopenija hipohromna anemije.

Video: F 02.0 Kriteriji za dijagnozu demencije u ICD bolesti Pick-a 10

Prognoza za štetne života - bolest koju karakteriše malignih naravno. Većina pacijenata umire u prve dvije godine života. Uzrok smrti je kardio-plućne insuficijencije i interkurentne infekcije.

Efektivna tretmani za bolesti Niemann-Pick za danas ne postoji. Za liječenje primjenjuje hormoni, enzimi, ekstrakti jetre, transfuziju krvi. Međutim, sve ove metode pozitivne
rezultati ne daju, kao i splenektomiju. U cilju sprečavanja bolesti,
roditelji djeteta s bolešću Pick-a, preporučuje se da se uzdrži od
dalju reprodukciju.

tip nasljeđivanja bolesti još nije postavljena, kao pacijenata umire u povoju. Bolest se verovatno prenosi u autosomno recesivno način. To dovodi do akumulacije u tkivima i organima sfingomijelin, a koža djeteta postaje smeđe-žuta nijansa. U različitim embodiments, protok Bolesti nervnog sistema pogođeni u različitoj mjeri. Otkrio smanjenje trombocita, anemija, koštano tkivo omekšavanje. Djeca sa ovom bolešću nemaju značajne lezije nervnog sistema, imaju povoljnije prognozu za život.