Wilsonova bolest: uzroci, simptomi i liječenje

Video: Wilsonova bolest Konovalova dio 4

Wilson-Konovalov bolest - retka bolest, što je uzrokovano prekomjerne akumulacije bakra u organizmu zbog sporog i pogrešno njenog uzgoja i kao posljedica njenih depozita u tkivima i unutrašnjih organa (jetra, rožnice, bubrega, mozga). Uzroci bolesti

Ova bolest je uzrokovana genetski. Wilsonova bolest u kliničkim manifestacijama na osnovu kršenja metabolizma bakra procesa. U normalnim tijelo većine kemijskih elemenata u krvotok iz crijeva, izlučuje u urinu i žuči. Wilsonova bolest To dovodi do kršenja procesa razmjene bakra u jetri (sinteza ceruloplasmin - medsvyazuyuschego proteina) i njihovo otklanjanje u žuči. Shodno tome, u krvi raste znatno razinu nevezanog bakra.

Wilsonova bolest je naslijedila očeve autosomno recesivno način. Procenat bolesti mnogo više u zemljama i regijama u kojima brak između srodnika je tradicionalno prihvaćen. Frekvencija generičke učestalost ove bolesti prelazi 60%. Postoje tri vrste genotipa bolesti:

Video: Elena Malysheva. Gilbert sindrom

• zapadni. Ona počinje u 10-16 godina od bolesti jetre. Zatim, tu neuroloških simptoma.
• slovenski. Počinje, obično u 20-35 godina. U ovom slučaju, postoji relativno mala oštećenja jetre i neuroloških simptoma.
• atipičan. Čini se smanjiti samo tserulplazmina nivou. Klinički znakovi bolesti To se ne poštuje.

Posljedice akumulacije bakra u raznim unutrašnjim organima

Video: NEVROLOGIYA.BOLEZNI

Akumulacija bakra u bubregu dovodi do razvoja glomerulonefritis, i kao posljedica poremećaja u procesu filtracije proteina i jona. To dovodi do prekomjerne izlučivanje mokraće. Kada bakra nakuplja u rožnici oka, to ne utiče na pokretljivost očne jabučice i ne dovodi do oštećenja vida, međutim, uzrokuje promjenu u krugovima boji Iris. Ovo je jedna od karakterističnih odlika, koji se lako može odrediti Wilsonova bolest. Fotografija žute krugove na Iris se može vidjeti golim okom, oni govore sami za sebe. Bakra nakuplja u mozgu dovodi do listu neuroloških simptoma. Akumulacija u jetri uzrokuje oštećenja ovom tijelu, što dovodi do kršenja svojih funkcija u organizmu intoksikacije nagomilavanje i ciroze.

Wilsonova bolest: simptomi

Video: amiotrofične lateralne skleroze

Početne manifestacije bolesti mogu biti zamućene govora i teško izvesti male pokrete. Tu je i odmahuju glavom i gornjih ekstremiteta sa opterećenjima i na odmor, kao i krutost mišića i pokreta. Bolest se javlja progresivno, uz naizmjenično egzacerbacije i remisije. smrtnim ishodom najčešće kod djece s jetre oblik bolesti.

tretman

Video: Eye Center Konovalova u Sočiju

Za tretiranje korištenje bolest lijekova koji normalizuje razmenu bakra u organizmu. Oni su dodijeljena samo na individualnoj osnovi, zavisno od oblika i aktivnost bolesti. Doze su povećani istovremeno sa kontrolom parametara bakra u krvi. Ovi lijekovi su slabo podnosi u organizmu i imaju jake nuspojave pa učvršćivanjem agenti zajedno su dodijeljene im i vitamine. Pacijenti se savjetuje da se drže dijetu koja isključuje iz dijeta hrana bogata bakar (riba, čokolada, gljive, jetra, kakao).