Epispadija i bešike ekstrofija. Liječenje, rehabilitaciju

Video: bešike ekstrofija. Hipospadija. Epispadija. bešike opstrukcije

Kakva radost za roditelje kada im je beba rođena zdrava. Nažalost, to nije sve. Postoje desetine kongenitalne malformacije, prva minuta gostujući Baby Born ugrožava njegov život. Jedan od najtežih - mjehur ekstrofija. Prema statističkim podacima, to je izuzetno rijetko i registrovana je u oko 1 slučaj za 30 hiljada živorođene bebe. Ova srednja vrijednost, jer je u nekim područjima broju djece sa bolešću može dovesti do 000 ili spuštena 1:10-01:50 000. Ipak, roditelji su, suočeni s takvim problemom, ne brinu o statistici, važno je da se spasi život djeteta i podigne kompletan ljudsko biće. Kakav anomalija i kakve su šanse beba rođena s tim?

Kako se ljudsko urinarnog sustava

Da bolje razumiju ono što je mjehur ekstrofija, pomoći znajući ispravnu strukturu urinarnog sistema. Pojednostavljeno, to izgleda ovako: urin bubrega se oslobađa tijekom filtracije krvi, koji se isporučuje ureterima mjehura. To je šuplji organ u stanju istezanja, što omogućava tekućine da se akumulira u to u određenoj mjeri, a zatim ispuštaju u izvan uretre. Na mjestu gdje kanal počinje i završava sa bešike, postoji poseban mišić zove sfinktera. Njegova svrha - da se spriječi curenje urina spontano. Bešike se nalazi u trbuhu, u stidne području. Kao i sve unutrašnje organe od vanjskog svijeta, on je pokrivao tkiva, posebno prednjem zidu trbušne maramice. Svoju zid sastoji od nekoliko slojeva - sluznice, submukoze, mišića i drugih - i prožeta višestrukim krvne sudove koji određuju boju. Rektum se nalazi u neposrednoj blizini bešike, ali zid i sloj tkiva sprečava miješanje urina i fekalija.

Eksterijer karakteristike patologije

Mjehura ekstrofija dijagnosticiran golim okom iz prve trenutke života. U ovoj bolesti ne postoji dio trbušne maramice, i.e. stidne regije ima rupu, čija veličina može varirati od 3 do 12 cm. Kao rezultat takve patologije mokraćnog mjehura izvan tijela. Njegova prednji zid je također nedostaje, ali rad uretere nisu ugroženi. Dolaze na njih iz urina bubrega je pušten kapi ili curi u ono što je preostalo od bešike, a zatim kroz rupu u peritoneum izlazi. Tako da ne postoji krvarenje, jer formirana želudac ivice zida disekcije i balon i nisu oštećeni krvnih sudova. Međutim, otvoreni sluznice uvijek lako povrijediti čak i dodir pelene. Druga oštećenja vidljiva okom - prenizak položaj pupka, ili njegove odsutnosti, a viši položaj anusa. Jedna naizgled neupadljiv defekata je divergencija (red) stidne kosti. Od norme, ova brojka može biti znatno drugačiji (razlika do 7 cm), što dalje u velikoj mjeri mijenja hod. Pacijenti koji nemaju fiksno vrijeme je devijacija, krećući se, njišući s jedne na drugu stranu (kao patka). Unatoč složenosti patologije, novorođenče je sasvim održiva, aktivno i sa pravom liječenje ima dobre šanse.

epispadija

Ovo rođenje defekt može biti nezavisno, ali vrlo često je to istovremeno dodatnih defekata kod onih sa izraženim bešike ekstrofija. Epispadija - ovo cijepanje zid uretre. To je nepotpuna (samo split tip) ili ukupno (uretre potpuno cepane od vanjskog ruba do bešike). Tretman nedostataka proizvode samo hirurški, a ako epispadija neovisna bolest, operacija čini dijete tek nakon dobi od 1-3 godina, ali u slučajevima kada je kvar prati mjehura ekstrofija, što zahtijeva hitnu intervenciju, eliminirati rad epispadija može se odvijati u više ranije.

Video: Bobyrev Maxim, dijagnoza: ekstrofiya.Help

razloga

Tačan odgovor na pitanje zašto je bešike ekstrofija kod djece još. Naučnici samo uspio pronaći da je patologija dolazi ako prilikom formiranja organa i tkiva (4-5 tjedna nakon začeća) embrija iznenada ne podijele i miješati ćelija. Kao rezultat Kloakalna membrana ne može biti zatvoren, a mjehura izvan tijela. Zašto je proces podjele ćelija poremećen? Stručnjaci nazvati zajednički za sve uzroke malformacije:

• pušenje i konzumiranje alkohola za vrijeme trudnoće;
• hipertireoze;
• dijabetes;
• zarazne bolesti;
• hormonski poremećaji;
• nadbubrežne hiperplazija;
• nuspojave lijekova;
• kemijske trovanja i drugih.

Laboratorijskim metodama utvrdio da je izgled testa životinja extrophy u velikoj mjeri pod utjecajem utjecaj droga sa kortizona.

Mnogi stručnjaci ne isključuju genetske prirode bolesti, tako, roditelji sa bešike ekstrofija i u porodicama u kojima rođaci imaju ovu bolest (stričevi, tetke, nećaci), verovatnoća da imaju dijete s istim odstupanje je 1:70, au porodicama gdje već postoji bolesno dijete, 1: 100. Ali kada oba blizanca ovog nedostatka je rijetko i gotovo nikada ako su identični.

Da li je potrebna dijagnoza?

Pojavljuje se na njegovo lice bilo doktora sa prvim sekundama rođenja djeteta precizno dijagnosticira mjehura ekstrofija. Foto pokazuje kako ovaj defekt može izgledati, ne može se nazvati prijatno, tako da ih ne (dovoljno shematski slika) objaviti. Čini se da je jasno, ali dijagnoza kako bi se utvrdile sve moguće varijacije koje se odnose na obavljanje potrebno. Prvo, potrebno je ispitati urin za pronalaženje to peritonealnu tečnosti i serozni eksudat.

Također je potrebno da cistoskopija, ultrazvuk, slike i endoskopiju. Po pravilu, predstave i genetska istraživanja potvrditi ili odbaciti Down sindrom i Edwards.

Malformacija urinarnog sistema kod muškaraca

Nemilosrdan statistika kaže da dječaci bešike ekstrofija, a uz to epispadija poštovati 2-5 puta češće nego djevojčice. Zbog razlika u strukturi genitalnih organa i mokraćnog sistema urođenih poremećaja u djevojčica i dječaka donekle razlikuju. Istovremena bolesti kod muškaraca u djetinjstvu može biti kriptorhizam, testisa hipoplazija, aplazija prostate, au budućnosti Pejronijeva bolest (Član zakrivljenosti). Već u povoju u dječaka sa estrafiey bešike izrazito značajno smanjenje u odnosu na normu, veličina penisa, u nekim slučajevima ne može biti. To je zbog činjenice da su stidne kosti, okrećući jer pooštriti kavernoznog tijela, ometa njihovo povezivanje. Ako ekstrofija dogodila u kombinaciji sa epispadija, momci posmatrano disekcija glavića penisa i anusa lokaciju bliže skrotum.

Ekstrofija bešike u djevojke

Na lepšeg pola ove bolesti je izuzetno rijetko. Prateće defekt može biti nerazvijena stidnih usana i / ili vaginalni, klitorisa dekolte, raseljavanje anusa u vaginu blizu 1,5 cm niže cervikalne lokacija (u nekim slučajevima, to je jasno vidljivo). U principu, djeca oba spola dolazi do smanjenja kapaciteta mokraćnog mjehura, nedostatak sfinktera, nepravilna lokaciju uretere, problemi bubrega, jetre, slezene, a moguće genetske abnormalnosti.

Novorođenče njegu sa patologijom mokraćnog sistema

Postoje 3 stepeni mjehura ekstrofija:

1. Rupa u peritoneum do 4 cm, istovremena defekti su odsutni.

2. divergencija tkiva i trbušne maramice pubične kosti 5-6 cm, 1-2 je u vezi defekt.

3. Nekoliko teških istovremena defekt (ukupno epispadija, ecstrophy kloaka i drugi), divergentnost peritoneuma i stidne kosti od 8 cm.

U svakom slučaju urina sojeva djeteta stalno sipa sluznice što uzrokuje njihovu upale, do peritonitisa i pijelonefritisa. Sluz pate od dodiruju pelene, maramice, i drugog premaza materijala, i hipotermija, i gubitak sluznice vlage. Stoga bešike ekstrofija u novorođenčadi zahtijeva maksimum sterilitet i stvoriti odgovarajuće okruženje. Da bi se izbjegla infekcija, djeca provode dodatne kurseve antibiotske terapije i, ako je moguće, stavite ih u inkubator (male kutije).

Stalno sipa urina može dovesti do dermatitisa, kao i provociraju papiloma izrasline formirana već na 3-4 tjedana života bebe.

Još jedan loš znak: dijete zbog iritacije sluznice i teške nelagode odbija jesti, ne spava i, kao posljedica toga, zaostaje u razvoju.

tretman

Samo hirurški u ovoj fazi razvoja medicine tretiranih bešike ekstrofija. Ukupno epispadija ako je u pratnji gore po imenu anomalija, uvelike otežava ionako težak i opasan za život malog intervencije. Operacije obično provode mnogo. Prvo, prema većini doktora u svijetu koji gotovo odmah učiniti nakon rođenja, dob djeteta 1-10 dana. Njegova svrha - dostupna tkivo da se stvori ispred zida bešike i zatvorite ga da se stvori sfinktera da se smanji frontalne kosti, ako je nedostatak kože, za zatvaranje jaza u peritoneum. Ako je rupa prevelika i tkiva za zatvaranje beba nije dovoljno, upotreba umjetnih film može imati koji se uklanja naknadno. Nakon ove operacije, rizik od infekcije nestaje urinarnih organa, ali i dalje postoji urinarne inkontinencije.

Video: Kasyan GR - preosjetljivosti mjehura

Druga operacija se vrši na dijete 1 godine, ali ne kasnije od 2 godine. To je plastika genitalije. U djevojke, ako nema kontraindikacija, može se obavljati iu prvoj intervenciji. Neke klinike u reoperacije uretere presađene u sigmoidnog kolona i stvoriti antireflyuksorny mehanizam da spasi dijete od inkontinencije.

Treći Operacija se izvodi kada dijete napuni 5 godina. U ovoj fazi, bešike vrat je formiran, sfinkter druge radnje kako bi se olakšalo zadržavanje mokraće (ako to nije prethodno ostvarena), i pravilan razvoj urogenitalnih organa.

Sljedeće operacije se izvode kada je naznačeno. Konkretno, procedure za oporavak zadržavanja urina u djevojke izvode čak u 16 godina, i momci - 17. i 18. godina.

Ekstrofija bešike kod odraslih

Budući da je u većini slučajeva patologija je ispravljena u djetinjstvu, odrasli sa bešike ekstrofija su rijetki. To se dešava u slučajevima kada je dijete iz mnogih razloga nisu napravili operaciju u dogledno vrijeme, ili su obavljena na pravilan način. Ljudi sa ovog nedostatka imaju poteškoće socijalne adaptacije u timu zbog urinarne inkontinencije. Ovaj problem se smatra jednim od najvažnijih. Nedavno, postoji nekoliko metoda rada da ga popravi, ali svaki od njih samo 40-80 posto od uspješno tretiranih mjehura ekstrofija odraslih. Na fotografiji ispod pokazuje pripremnoj fazi prije operacije.

Drugi važan aspekt problema - seksualno prilagođavanje odraslih, a posebno muškarci rođeni sa bešike ekstrofija. Unatoč naporima liječnika, nemoguće je ostvariti potpuni oporavak kavernozna muški seksualni organ. Prvo, jer su gotovo uvijek iskrivljena, i drugo, jer je njihov obim jednostavno nije dovoljno, čak i kada ih clipping iz pubične kosti. Stoga, maksimalna dužina penisa je skoro nikad više od 6-7 cm, dok je erekcija nije pokvaren. Pacijenti učiniti plastičnu operaciju urogenitalnog također pokazuje psihoterapiju i lijekove.

prevencija

Budući da smo smatrali patologije točne uzroci su nepoznati, doktori danas ne mogu u potpunosti odgovoriti na pitanje zašto je mjehur ekstrofija. Prevencija je trudna apstinencija od pušenja, droge, alkohola. Također, budite sigurni da se sprovede istraživanje na prisustvo virusa herpesa, rubeole, sifilis, toksoplazmoza i druge infekcije embriotoksična. Važnu ulogu igra genetsko savjetovanje, posebno ako je porodica već bolestan sa Estrofem epispadija ili bešike. Ovo jasno pokazuje odstupanje ultrazvuk, koja daje pravo žena da odluči da napusti bolesno dijete ili ne.

Ljudi koji su rođeni s ovom patologijom, sav život treba posmatrati u urolog. Od velike važnosti za njih, i ima dijete, što isključuje sve slano, začinjeno, začinjen, alkohol i korištenje velike količine tekućine.