Budd-Chiari sindrom

Budd-Chiari sindrom nastaje zbog progresivnog uništenje (zatvaranje ili suženje) lumen vene odvod u jetru. Chiari vjerovao da je glavni razlog - primarni upala jetre vena. Ali kasnije je identificiran, u nekim slučajevima, dok tromboza jetre vena i donju šuplju venu.

U literaturi se opisuje oko 200 slučajeva brisanjem jednog jetre endoflebita vene (bolest Budd-Chiari sindrom).

Sa razvojem tromboflebitisa arantsieva kanala, koji se ulijeva direktno u lijevo venu jetre, umbilikalne vene, a ovaj sindrom može razviti u ranom djetinjstvu. Unutrašnja koverte ili jetre vena niže šuplje Beču (U neposrednoj blizini ušća jetre) raste, ponekad se pridružili krvnih ugrušaka. Sve to dovodi do toga da zatvaranje ili suženje lumena vene, koji, pak, uzrokuje razvoj stagnacije i kompresije ćelija jetre.

Video: Arnold Chiari sindrom, siringomijelija, Skolioza - Chiari Institut za Barcelona

Budd-Chiari sindrom je također se razvija i za druge patologije: Zloćudni tumori jetre, pankreasa, bubrega, itd, vaskularnih bolesti generalizovati prirode. Ciroza također mogu doprinijeti sužavanje jetre vena. Chiari sindrom može izazvati na određenom lokalizacije Gunma ehinokokoze, aktinomikoza, apscesi i tako dalje.

Klinički, Budd-Chiari sindrom manifestira simptomima od glavnih bolesti, to je izazvalo dalje displeja su također ovisi o trajanju okluzije vena. Izdvaja se oštre i postepeno pojavu sindroma.

Akutna okluzija jetre vena uzrokuje iznenadnu pojavu povraćanja, bol u desnom gornjem kvadrantu ili epigastrijumu zbog oticanja jetre, kao i hiperekstenzija Glisson kapsula, razvija ascites, postoji mala žutilo.

Portal hipertenzija razvija u isto vrijeme, zbog naglog porasta pritiska u jetre sinusoida i vene.

Ascites sa ovom bolešću nije može liječiti diureticima, fluid gradi se vrlo brzo ponovo nakon paracenteze, ponekad proslavila ulazak u njenu krv, mogu razviti hidrotoraks. Ako se pridružuje tromboza koja se razvija u donju šuplju venu, onda je otok u donjim ekstremitetima, "Medusa glavu", i uz lagani pritisak se primjenjuje na njega, krv ide gore.

Sa razvojem jetre vena okluzija ukupno pridružuje mezenterijalnim tromboze, tu su bolovi i proljev, neurološke komplikacije nastaju zbog oštećenja jetre ćelije koje dovode do smrti u roku od nekoliko dana.

Ponekad je sindrom Budd - Chiari, uz parcijalne zatvaranje lumena vene mogu nastati kao hronična bolest već dugo vremena. Uz takve prirode protoka vremena javlja kolateralne cirkulacije: Izgleda površna kože Homotetija vene portal hipertenzija, a zatim se pridružuje i jednjaka proširenih vena.

Za dijagnozu je bitno prisustvo smanjen pritisak u venama okluzalnom jetre i istovremeno povećanje pritiska portala, koji je otkriven pomoću hepato- i splenomanometrii metoda. Koristi retrogradni rentgenogepatografiya u kojima se uvode agenti kontrast u jetre venu. Ultrazvučnu dijagnostiku se temelji na direktnom znakova - slikanje ugrušak krvi u venama.

Bez boje doplerrovskogo studije ukazuju Budd-Chiari sindrom u:

Dostupnost bull- difuzne promjene u jetri specifične za iskazanim masna jetra ili fibroza tkiva jetre,

Slika bull- ne jetre vene, na primjer, zbog prisutnosti u lumen echo-pozitivne mase u lumen,

bull- sužavanje kao donju šuplju venu,

Video: Predstavljanje. Arnold Chiari anomalija, klinička slika, dijagnoza, liječenje.

bull- znaci portalne hipertenzije, ako se bolest je produžen.