Waldenstrom macroglobulinemia: simptomi, uzroci, prognoza

Nasljedne bolesti krvi su rijetki, ali su vrlo opasna za ljude. Jedna takva bolest je Vandelstrema macroglobulinemia.

Nego što je karakterizira?

U okviru ove bolesti u modernoj medicini odnosi se na nasljedne hematoloških sindrom u pratnji prisutnost makroglobulin krvi. Ovaj protein se formira aktivnost monoklonskih B-limfnim krvnih zrnaca (B-limfociti).

Obično, ove ćelije su odgovorne za sintezu krvi-M globulin. U suprotnosti sa koštane srži (Često u razvoju procesa tumora) je promjena u sastavu aminokiselina i sekvence gena, što je dovelo do sinteze makroglobulin, i.e. razvoju Waldenstrom macroglobulinemia.

Bolest je vrlo rijetko, oko 3 slučaja po miliona ljudi. Razvija uglavnom u muškaraca starijih od 55 godina. ova patologija se gotovo ne dolazi do 40 godina.

Kako, onda, ispoljavaju bolest na ćelijskom i tkivo nivou? Koje strukture su pogođeni na prvom mjestu i da je kao rezultat toga?

Patogenezi bolesti

U srcu patogenza bolesti je maligni proliferacije plazma ćelija klon ćelije sposoban za razvoj imunoglobulina M. Ove ćelije napadaju koštanu srž, jetra, slezena, gdje počinju da aktivno razmnožava i izlučuju patogene makroglobulin. Tako je u razvoju Waldenstrom macroglobulinemia.

Akumulacija patogenih proteina u krvi dovodi do razvoja svoje viskoznosti. Kao rezultat smanjenog protoka krvi kroz sudove, što dovodi do njegove stagnacije. Osim toga, inhibiraju plazma faktora koagulacije (zbog omotu i inaktiviraju ih macroglobulins). Zbog toga poremetio normalno formiranje ugrušaka, što u konačnici dovodi do povećanja krvarenja.

Vizualno, kada ispituje pod mikroskopom, koštane srži, može se vidjeti da je zagušenje "plazmatizirovannyh" limfocita, veliki broj zrelih B-limfocita i luče upalnih medijatora mastocita. Sve ove ćelije ukazuje na to da postoji Waldenstrom macroglobulinemia.

simptomi

Kako se klinički se sumnja da su ove bolesti?

Prvi pacijenti će se žaliti nespecifičnih simptoma - opšta slabost, low-grade groznica dugo, znojenje, gubitak težine bez ikakvog razloga.

Glavni simptom, na osnovu kojih možemo posumnjati da evoluirao Vandelstrema macroglobulinemia, povećan je krvarenje iz nosa, desni i sluzokožu. Mnogo rjeđe poštovati potkožnog modrica i modrica.

Tokom vremena, može razviti hepatosplenomegalije i limfadenopatija (otok limfnih čvorova). Također je moguće razvoj komplikacija macroglobulinemia.

Kada izostanak pravovremene zdravstvene zaštite postoji rizik od komi pacijenta, pa čak i smrt (ali umiru pacijenti obično ne toliko na ono što oni pate od Waldenstrom macroglobulinemia). Uzroci smrti su rezultat razvijenih komplikacija.

komplikacije bolesti

Isto se može komplicira bolest?

Prvenstveno su uključeni u patološki proces kardiovaskularnog sistema, odnosno malih krvnih sudova - kapilara, arteriole i venula. Smanjenjem protoka krvi posmatrali razvoj retinopatije, nefropatije. Oštećenje bubrega. U ovom slučaju karakterizira razvoj glomerularne vaskularne okluzije i urolitijaze sa taloženja urata.

Waldenstrom macroglobulinemia karakterizira pad imuniteta i pristupanje oportunističke infekcije, komplikuje dijagnozu i za osnovne bolesti.

Kao napredovanje procesa je označen suzbijanje gotovo sve klice hematopoeze i razvoj pancitopenija. Amiloidoza karakterizira razvoj i patoloških lezija Prema proteina jetre i slezene krvnih sudova, što dodatno pogoršava i tako da je njihova oštećenom funkcijom.

dijagnostika

Šta metrika će vam pomoći da shvatite da je evoluirao macroglobulinemia?

Prvo, treba obratiti pažnju na CBC. Osnovni pokazatelji bolesti će se povećati u ESR i formiranje posebnih "rouleaux" - aglomerisani eritrocita. wbc obično ukazuje na povećan broj limfocita u analizi i izgled nezrelih leukocita oblika.

Za potvrdu dijagnoze provođenjem imuno. Nakon sprovođenja ove studije ne može identificirati povećanu količinu u krvi imunoglobulin M

Monoklonskih imunoglobulini se određuju u krvi nakon toga označenih sera.

Opcionalno, ali nisu specifični simptomi proširenje jetre i slezene, otkrivanje amiloida u biopsije kappillyarah bubrega, kao i smanjenje broja plazma faktora koagulacije (posebno, faktor 8).

tretman

U ranim fazama bolesti, osim ako ne postoje značajnije uključivanje internih organa, specifično liječenje nije naznačeno. Često, ovi pacijenti su pod medicinskim nadzorom u okružnom hematolog.

Kada je prvi simptomi i potvrditi da je bolest - Waldenstrom macroglobulinemia, početi specifičnu terapiju citostaticima. Za liječenje se drogira, kao što su "hlorbutin". "ciklofosfamida". Imaju citostaticima efekt i potiskuju aktivnost maligni klon B-lifotsitov.

Imenovan na prvom mjestu "hlorbutin" 6 mg dnevno oralno za 3-4 tjedana. Povećanje doze je prepun razvoj koštane srži aplazija. Po završetku kursa doza održavanja tretman propisane droge (4,2 mg) svaki drugi dan.

Da bi se poboljšala krvi reoloških parametara koji se koriste plazmaferezu. tretman plazmafereze se vrši za korištenje citotoksičnih lijekova. Za postupak uklanjanja je prikazano u 2 litre plazmi sa supstitucije donatora na inaktivirano.

prevencija

Jer je bolest nasledna, teško je na bilo koji način utjecati na njegov razvoj, s obzirom da se već utvrđene u genima. Jedini način da se izbjegne razvoj pravovremena dijagnoza bolesti i dobro izvući plan liječenja.

Posredno utječu na bolest može biti predmet zdravog načina života, odvikavanje od pušenja i alkohola, ograničenje dimljena i začinjena jela.

jer genetska bolest, to može izazvati njegov razvoj i neke loše uvjete - rad sa anilin boje, boje, lakovi.

Česte virusne infekcije su u stanju promijeniti ljudskog genoma. Rano liječenje ovih bolesti će pomoći spriječiti promjene u genima i sprečava razvoj macroglobulinemia.

Preventivnih mjera može se pripisati upoznaju pacijente sa karakteristikama bolesti i promociju svojih aktivnosti u skladu sa zdravim načinom života.

prognoza

Ono što čeka za pacijente koji su razvili Waldenstrom macroglobulinemia? Prognoza bolesti ovisi o težini bolesti koje su razvile komplikacije i pravovremeno liječenje.

Ako je bolest u ranoj fazi razvoja, u većini slučajeva moguće je spriječiti njen napredak. Takvih pacijenata čak imaju priliku za potpuno izlečenje, upotreba doza održavanja citostatika i dalje može značajno povećati svoje životni vijek.

To je mnogo gore za one s kompliciranim Waldenstrom macroglobulinemia. Simptomi, prognoza od kojih je izuzetno razočaravajuće - amiloida jetre i bubrega, krvarenje i česte razvoj paraproteinemic komi. Ako vrijeme ne pomogne takvih pacijenata, velika vjerovatnoća smrti.

Je prosječan životni vijek za pacijente sa bolesti je oko 4-5 godina. Kada se pravilno izrade plana liječenja može povećati na 9-12 godina.

Rizik od bolesti

S obzirom da je bolest javlja rijetko, teško je da ga sumnja razvoja čovjeka koji zamalo da ga nikada nije upoznao. S obzirom da je prvi kontakt sa lokalnim terapeuti pacijenta, to je na ramenima, i odgovoran je za osiguravanje da pravovremeno je osumnjičen i dijagnosticirana Waldenstrom macroglobulinemia. Šta je ovo bolest, će se pamtiti, a ne svi doktori, međutim, mislim da je pacijent upravo dao patologije, uzimajući u obzir sve njegove kliničke manifestacije, ukoliko bilo terapeut.

U budućnosti, ovaj pacijent će voditi hematologa, ali primarni dijagnoza počiva isključivo na ramenima lekara klinike.

Kasno identifikacija bolesti dovodi do ozbiljnih posljedica kada hemoterapija više nije efikasan. To je razlog zašto biste trebali znati o ovoj bolesti sve da je ne propustiti i ne donose u zapuštenom stanju.