Hipofize patuljastog rasta: uzroci, simptomi, liječenje bolesti

Hipofize patuljastog rasta (patuljastog rasta) - bolest karakterizira usporavanje rasta i fizičkih poremećaja razvoja zbog lučenja prednjeg režnja hipofize Somatotropin - hormon rasta. To je ovaj hormon je odgovoran za proces podjele ćelija u ljudskom tijelu.

Video: Russell sindrom - Silver, Silver Russell patuljastog rasta, etiologija, patogeneza, klinička slika, liječenje

Vrste hipofize patuljastog rasta

Prema etiološki faktor hipofize patuljastog rasta (23,0 mb) broj:

1. Primarni, od kojih je razvoj nastaje kao rezultat hipofize bolesti, a kao posljedica toga, smanjenje razine hormona rasta.
2. Hipotalamusa, čiji je razvoj zbog smanjenja nivoa hipotalamusa oslobađanja hormona, tako da utiču na hipofizi.
3. U pratnji otpornost tkiva hormon rasta. Njegov razvoj je zbog nemogućnosti da se receptore u ciljnim tkivima na pravi način odgovoriti na akciju hormona.

etiopatogenezi

Uzrok hipofize patuljastog rasta može biti poraz hipofize: tumor (meningioma, Kraniofaringioma, chromophobe adenom), trauma, toksična, infektivna šteta mezhutochno- regiji hipofize ili disregulacije hipofize hipotalamus. Međutim, većina oblika bolesti odnosi na genetski tip.

Najveći distribucija ima pangipopituitarnaya patuljastog rasta, koja ima tendenciju da bude naslijedila uglavnom recesivno tipa. Spekuliše se da postoje dvije vrste prenosa oblika ove bolesti - autosomno i preko X-kromosoma. Uz lučenje poremećaja hormona rasta u ovom obliku patuljastog rasta, a najčešće se javlja u neredu izlučevinama štitnjače-stimulirajućeg hormona i gonadotropina.

Sve manje i manje poremećeni lučenje ACTH. Kao što se vidi po funkcionalnim studije provedene uz oslobađajući pacijenata hormon (Studija je također uključen i sintetičkih hormona rasta oslobađajući hormon, koji se sastoji od 29, 40 i 44 aminokiselinskih ostataka), većina ovih pacijenata ima hipotalamusa bolesti i nerazvijenost adenohipofize je već sekundarna funkcija. Primarni patologija hipofize direktno se događa rijetko.
Postoje pacijenti imaju lezije centralnog nervnog sistema zbog nedostatka kisika, npr, u više trudnoća.

Pogoršati smanjenih fizičkih razvoja sa patuljastog rasta konzerve faktore kao što su neadekvatne i neuravnotežene prehrane, karakterizira nedostatak proteina, cinka i drugih minerala, nepovoljnih ekoloških faktora, prisustvo istovremeno somatskih bolesti.

simptomi

Zaostali performanse ljudskog rasta i fizički razvoj od prosjeka standarda - koja se manifestuje hipofize patuljastog rasta. Na slici ispod pokazuje simptome bolesti.

Osim toga, novorođenče ima normalne tjelesne težine i dužine. Zaostajanju obično vidi samo u 2-4 godini života: stopa rasta za zdravo dijete ovog uzrasta je 7-8 cm godišnje, a djeca sa hipofize patuljastog rasta rasti u prosjeku za 2-3 cm Prije uvođenja hormonska terapija. patuljak promatranu rasta za žene manje od 120 cm za muškarce - manje od 130 cm.

Klinička slika hipofize patuljastog rasta

Obično veoma lako utvrditi prisustvo fenomen poznat kao hipofize patuljastog rasta. Šta je to i kako to utječe na izgled osobe, opisujemo u nastavku teksta.

Tijelo pacijent ima hipofiza patuljastog rasta karakterističan proporcije djece. Tu je i kašnjenje u vremenu okoštavanja skeleta, kao i kašnjenje u promjenu zuba, loše razvoj komponenti mišićno-koštanog sistema i potkožno masno tkivo, bledilo, suhoće i bora kožu, ponekad postoje višak masnoće na grudima, bedrima i trbuhu. Najčešće, nema srednje dlakavost.

Turski sedlo 70-75% pacijenata nisu promijenili u veličini (preostale - smanjena), ali njen oblik odgovara djece i ima oblik trajnog ovalni. U slučaju tumor hipofize ephippium posmatrano povećala degradacije njenih zidova.

Video: Profesor Irina Kuznetsova Vsevolodovna u hipotalamus-interakcije pod stresom

gubitak gonadotropnoj hipofize funkcija izaziva kašnjenje seksualnom razvoju često bez patologije. Po pravilu, ne sekundarnih polnih karakteristika. Muških pacijenata su smanjeni u odnosu na dob norma penis i prostate, nerazvijena skrotum. Većina ženskih pati od bolesti, ne menstruaciju i imaju nerazvijene grudi.

Inteligencija većina pacijenata se održava, izuzeci su pacijenti s dijagnozom "ateleiosis"Patogeneza koja je zbog organske tumor oštećenja mozga ili traumatske prirode.
Karakteristika ove bolesti je splanhnomikriya - smanjenje veličine unutrašnjih organa, arterijska hipotenzija, prigušen srčanih tonova, česte hipotenzija, bradikardija. Vjerovatno manifestacija sekundarne hipotireoze i hypocorticoidism.

Dijagnoza hipofize patuljastog rasta

Obično dijagnoza "patuljastog rasta" kod odraslih izvan svake sumnje. podaci anamneze i kompleks laboratorija, klinički i radiografski pregled su hormonska osnova za dijagnozu "hipofize patuljastog rasta"Kod ICD-10 23.0.

Evaluacija ljudskog rasta

Za dijagnozu, razlikovati i identificirati bolest kao hipofize patuljastog rasta, simptomi i tretman pravilno utvrdilo, napravio je matematičku vrednovanje ljudskog rasta. Za svoje vrednovanje, uz apsolutnu veličinu tijela, odrediti nedostatak rast predstavlja razliku između vrijednosti visine pacijenta i prosječna stopa koja odgovara njegovim pol i starost, kao usklađenost pacijenta rast vozrastu- vrednosti rast normativam- određene vrijednosti normalizirane odstupanje:
N = P - PCP / &DELTA,
gdje P - bolnogo- rast
PCP - prosječna vrijednost normalan rast od poda do predstavnika i vozrasta-
&DELTA - odstupanje od PCP.
Željenu vrijednost N< 3 характерна для такого заболевания, как гипофизарный нанизм, карликовость, N> 3 - для гигантизма. Этим показателем можно оперировать и для оценки динамики развития.

Dijagnoza hipofize patuljastog rasta kod djece

Hipofize patuljastog rasta kod djece zahtijeva oprezniji pristup dijagnozi bolesti, kao što je često klinička slika je nejasna. Dijagnoza se daje na period od šest mjeseci do godinu dana. U ovom trenutku je dijete pod nadzorom, propisano je tretman za obnavljanje kože bez hormonske terapije, ishrana sa bogatim životinjskih proteina, povrće i voće, kalcij, fosfor, i vitaminima A i D. Odsustvo pod ovim uvjetima dovoljno promene u pogledu rasta i fizičkog razvoja je osnova za takve studije, kao što su:

Video: hipofize hipotireoza, nedostatak hormona hipofize

• hormona rasta u krvi;
• kranijalni radiografija za otkrivanje patologije u lobanji;
• X-zrake grudi, ruka kosti i ručnog zgloba, koji otkriva kost dob ​​djeteta;
• MRI;
• rengdenske.

Na osnovu ovih studija može odrediti uzrok bolesti i da počne hormonsku terapiju.

Video: adenom prostate, genitalije, Samad VAIZ

terapije

Kada dijagnosticiranje bolesti kao što je hipofize patuljastog rasta, zasnovan na tretman primijenjen na ljudski hormon rasta u obliku isprekidani terapijske kurseva. Dozu hormona rasta administrira ovisi o izvoru sadržaja u krvi, kao i svakog pacijenta. Za bolju apsorpciju uzimanja hormona glavni doza pogodno obavlja u jutarnjim satima, što odgovara fiziološkim karakteristikama hormonske sekrecije. Stimulacija seksualnom razvoju vrši se nakon procesa zatvaranja zona rasta uz pomoć spolnih hormona.

Najvažnija mjera terapijskog u tretmanu patuljastog rasta je također prima pacijente anaboličkih steroida, lijekova fosfor, cink, kalcijum i vitamin kompleksi biostimulants, adekvatna ishrana.

Za početak liječenja poželjno je patuljastog rasta u 5-7 godina.

Zamjena terapija traje nekoliko godina, u pratnji stalnim nadzorom djelotvornosti lijekova koje pacijent i njihovu zamjenu sa efikasnijim, a završava se otklanjanje uzroka bolesti. Ako ne možete popraviti problem pacijent je propisana zamjena terapija za život. Uz tretman odgovarajuće veličine ostvarila stopu rasta od 8-10 cm godišnje, a pacijent se ne razlikuje od zdrave djece.

Obavezno je da poštuje život pacijenata od strane endokrinologa.

hormon rasta tretman

Zbog specifičnosti ljudskog hormona rasta aktivan u liječenju patuljastog rasta je samo ljudski hormon rasta, u produkciji tijelo, kao i primati. Naširoko se koristi Somatotropin proizvodi bakterija sintezu genetskog inženjeringa upotrebom Escherichia coli. Postoji Somatotropin, sintetički hemijskih sredstava, ali se gotovo nikada ne koristi zbog svoje visoke cijene.

Iskustvo pokazuje da su vrijednosti minimalne efektivne doze za prvi period liječenja odgovaraju 0,03-0,06 mg po kilogramu tjelesne težine. Maksimalna efikasnost za uzimanje 2-4 mg 3 puta tjedno. Povećanjem pojedinačne doze na 10 mg na snagu adekvatan rast povećanje nije uočena, ali ukazuje na brzo formiranje antitijela na Somatotropin. Važna prednost tretman hormonom rasta nije ubrzanje okoštavanja skeleta na njegovoj pozadini.

Korištenje anaboličkih steroida

Da je jedan od najvažnijih alata u liječenju patuljastog rasta odnosi upotrebe pacijent anaboličkih steroida. Njihova akcija se zasniva na stimulaciju rasta povećanjem sintezu proteina, a time i povećanje nivoa endogenog hormona rasta. Ovaj tretman se provodi već nekoliko godina, manje aktivne droge postepeno zamjenjuju se više aktivnih spojeva. Indikacija za promjenu anabolički lijekova je smanjenje 2-3 godina efekta rasta, koji, pak, ima efekat da dodatno poveća rast. Hipofize patuljastog rasta uključuje tretman anaboličkih steroida kao terapeutski naravno uz periode odmora, jednako polovini perioda liječenja. U slučaju prikazan navikavanja i duže pauze (do 4-6 mjeseca). Jedan pucanj primanje uključuje samo jednu vrstu anaboličkih steroida, kombinovanjem više droge nepraktično jer poboljšati njihovo djelovanje ne dolazi. Doziranje anaboličkih steroida počinje sa minimalnim efektivno sa postepenog povećanja.

Tretman seksualnih nezrelost dječaka

Tretman seksualnih nezrelosti dječaka s dijagnozom patuljastog rasta se vrši pomoću horiogonadotropina ljudsko biće. Korištenje ove droge ne počinje prije 15 godina, a često i kasnije u životu. Efekat lijeka ima za cilj podsticanje Lejdigovih ćelije, zahvaljujući androgeni anabolički aktivnost ubrzava i seksualnog razvoja i rasta. Doza režim doze droge 1000 - 1500 IU, intramuskularno upravlja 1-2 puta tjedno, dva ili tri kursa godišnje. Ako momci od 16 godina vidi djelomičan učinak na liječenje ljudskih horiogonadotropina produkciji naizmenično sa malim dozama androgena ("methyltestosterone" Sublingvalne 5-10 mg dnevno). Krunsko fazi tretmana muških pacijenata prima dugog djelovanja androgena - droga "testenat". "Omnadren-250". "Sustanon-250".

Tretman seksualne nezrelosti kod djevojčica

djevojke, liječenje može početi u 16, simulirajući malim dozama estrogena normalnog menstrualnog ciklusa. To se vrši u roku od tri tjedna svakog mjeseca. Druga faza menstrualnog ciklusa od treće nedelje možete dodijeliti korionski gonadotropin doza 1000-1500 IU za primanje rasporeda 3-5 puta tjedno. Alternativa je droga progestinom akcije ("progesterona". "pregnin").

Završena tretman (na svršen čin zatvaranja zone rasta) primaju odgovarajuće konstanta spolnih hormona u terapijskim dozama. To je neophodno kako bi se seksualne organe i sekundarne seksualne karakteristike su dostigli puni razvoj, kako bi se osiguralo pravilno nivo libida i potencije. Bolesnice su propisani u kombinaciji estrogen-progestin pripreme, kao što su "Non-ovlon". "Infekundin". "Bisekurin". "rigevidon".

izgledi

Prognoza za život sa hipofize patuljastog rasta ovisi o svoj oblik. Ako ste se osobno suočavaju s takvim problemom, kao genetski hipofize patuljastog rasta, što je naučio iz prve ruke, da bih vas uvjeriti - u ovom slučaju, prognoza je povoljna. U prisustvu tumora hipofize i lezije CNS, povrede i tako dalje. E., Prognoza zavisi od dinamike glavnih patoloških procesa.

Zahvaljujući modernim metodama liječenja fizičkih kapaciteta i radne sposobnosti ljudi koji pate od patuljastog rasta, što je značajno povećan za produžavanje trajanja života. U periodu aktivnog liječenja, nužno obavlja sistematski pregled bolesnika svakih 2-3 mjeseci, terapija održavanja - pregled svakih 6-12 mjeseci.

Primarni faktor u zapošljavanju i socijalne adaptacije bolesnika s patuljastog rasta su njihove fizičke i intelektualne sposobnosti. Preporučljivo je da se izabere profesiju, bez vježbanja.