Primarni imunodeficijencije. Primarni imunodeficijencije: tretman

Video: PID. Da li zaštitu?

Imunodeficijencije - kršenje zaštitnih funkcija ljudskog organizma, zbog slabljenja imunološkog odgovora na patogene različite prirode. Nauka je opisao nekoliko specifičnih uvjeta ove vrste. Ova grupa poremećaja karakterizira povećana učestalost i pondera naravno zaraznih bolesti. Kvarove imunitet u ovom slučaju u vezi s promjenom u kvalitativne ili kvantitativne karakteristike svojih pojedinačnih komponenti.

svojstva imunitet

Imuni sistem igra ključnu ulogu u normalnom funkcioniranju organizma, kao što je cilj da otkrije i uništi antigene koji može ili prodrijeti iz vanjskog okruženja (zarazne) ili biti posljedica rasta tumora sopstvene ćelije (endogenih). Zaštitnu funkciju prvenstveno pružaju kongenitalnim faktora kao što su fagocitoza i dopuna sistema. Za adaptivni odgovor organizma reaguje stečene imuni sistem: humoralnog i ćelije. Komunikacija se odvija kroz cijeli sistem posebnih supstanci - citokina.

Ovisno o uzroku, poremećaji država imunitet se dijele na primarne i sekundarne imunodeficijencije.

Ono što je primarna imunodeficijencija

Primarni imunodeficijencije (PID) - kršenje imuni odgovor zbog genetskih defekata. U većini slučajeva, oni su naslijedila i da su kongenitalne abnormalnosti. PID se najviše otkriva u ranoj dobi, ali ponekad se ne dijagnosticira dok adolescencije ili čak odraslom dobu.

Video: Zdrava djeca kongenitalne imunodeficijencije

PID - grupa urođenih bolesti, raznih kliničkih manifestacija. Međunarodna klasifikacija bolesti 36 uključuje istražiti i dovoljno opisao primarne imunodeficijencije država, ali oni su prema medicinskoj literaturi, ima oko 80. Činjenica da su identifikovane nisu svi geni bolesti odgovoran.

Samo sastav gena X kromosoma odlikuje najmanje šest različitih imuni nedostatke, a samim tim i učestalost pojave ove bolesti u muškaraca je mnogo veći nego kod djevojčica. Postoji pretpostavka da razvoj kongenitalne imunodeficijencije mogu imati etioloških uticaj intrauterinog infekcije, ali ova tvrdnja još nije naučno dokazano.

Video: srednja imunodeficijencije kod djece i dodataka prehrani NSP

klinička slika

Kliničke manifestacije primarne imunodeficijencije su raznoliki, kako kažu, međutim, postoji jedna zajednička karakteristika - hipertrofična infektivni (bakterijske) sindrom.

Primarni imunodeficijencije, kao i sekundarni, ispoljavaju tendenciju da se često relapsno pacijenata (recidiv) bolesti zarazne etiologije koja može biti uzrokovana atipične patogena.

Ova bolest se najčešće izložena bronhopulmonalnom sistema i ENT-organa. Također često pate sluznicu i integuments, koja se može manifestovati sepse i apscesa. Bakterijski patogeni izazvati bronhitis i upale sinusa. Ljudi sa imuniteta, često se posmatra rano ćelavosti i ekcema, a ponekad i alergijske reakcije. Česte i autoimunih bolesti, kao i sklonost ka malignost. Imuniteta kod djece je gotovo uvijek uzrokuje kašnjenje mentalnog i fizičkog razvoja.

Video: Wards FOND "SUNFLOWER" SAY "HVALA" "Ruski klub LUKSEMBURG

Mehanizam razvoja primarne imunodeficijencije

Klasifikacija bolesti prema mehanizam njihovog razvoja je najinformativnije u studiji slučaja imunodeficijencije država. Doktori podijeliti sve imunološki prirode bolesti u 4 glavne grupe:

- Humoralni ili B ćelija, koje uključuju Bruton sindrom (agammaglobulinemia da se zajedno na X kromosom) nedostatka IgA ili IgG, višak IgM sa ukupno nedostatak imunoglobulina, jednostavna varijabla imunodeficijencije, pretvarajući hipogamaglobulinemija novorođenče i niz drugih bolesti povezanih sa humoralni imunitet.

- T limfocita primarne imunodeficijencije, često nazivaju u kombinaciji, jer je uvijek slomljena i humoralni imunitet tokom prvog poremećaja, npr hipoplazija (Di George sindrom) ili displazija (T-limfopenija) timus.

- Imunodeficijencije uzrokovan nedostatke u fagocitozu.

- Imunodeficijencije zbog poremećaja sistema komplementa.

osjetljivost na infekcije

S obzirom da je uzrok imunodeficijencije može biti kršenje raznih jedinica
imunog sistema, i izloženost infektivnim agensima nije isti za svaki slučaj. Na primjer, kada je humoralni bolesti pacijenta skloni infekcije uzrokovane streptokoka, stafilokoka, Haemophilus influenzae. Tako ovi mikroorganizmi često imaju otpornost na antibiotike. U kombinaciji oblici imunodeficijencije mogu biti priključeni na bakterije virusi, kao što su herpes ili gljive koje su uglavnom predstavljeni kandidijaza. Fagocitne oblik karakteriše uglavnom isti stafilokoke i Gram-negativnih bakterija.

Prevalencija primarne imunodeficijencije

Imunodeficijencije, naslijedila, - prilično rijedak ljudskih bolesti. Učestalost takvih poremećaja imunog sistema moraju procijeniti u odnosu na svaku pojedinu bolest jer im je prevalencija varira.

U prosjeku, samo jedan od pedeset hiljada novorođene će patiti kongenitalne nasljedne imunokompromitiranih. Najčešće bolesti u ovoj grupi je nedostatak selektivnog IgA. Kongenitalne imunodeficijencije ovog tipa nalazi se u središtu jednog od hiljada novorođenčadi. I 70% svih slučajeva IgA deficijencije su ukupno neuspjeh ove komponente. U isto vrijeme, neki još rijetke ljudske bolesti imunološkog prirode, naslijedila, može se distribuirati u omjeru 1: 1.000.000.

Ako uzmemo u obzir učestalost PID bolesti zavisnosti mehanizam, sastavljena je vrlo zanimljiva situacija. B-ćelija primarne imunodeficijencije, ili kako se češće zovu, kršenje antitijela, češće od drugih i čine 50-60% svih slučajeva. Istovremeno, T-ćelije i fagocitne obliku dijagnosticiran u 10-30% pacijenata svaki. Smatra najrjeđih bolesti imunološkog sistema uzrokovana nedostatke u komplement - 1-6%.

Također treba napomenuti da je učestalost pojave PID podataka su vrlo različite u različitim zemljama, što može biti povezano sa genetskom predispozicijom nacionalne grupe sa specifičnim DNA mutacija.

Dijagnoza imunodeficijencije

Primarni imunodeficijencije kod djece najčešće određuje neblagovremeno, jer
činjenicu da je takva dijagnoza na nivou okruga pedijatar je teško.

To obično dovodi do kašnjenja u početku terapije i loše prognoze terapije. Ako je doktor na osnovu kliničke slike bolesti, a rezultati testa opšte predložio imunodeficijencije države, prvo što mora učiniti - poslati dijete kod doktora-imunolog.
U Evropi postoji Udruženje imunologa, koji se bavi proučavanje i razvoj metoda liječenja takvih bolesti, koja nosi ime EDI (European Society za imunodeficijencije). Oni su stvorili i stalno ažuriraju PID baze podataka bolesti i odobrena dijagnostički algoritam za dovoljno brzu dijagnostiku.

Početi dijagnoza prikupljanjem medicinskoj istoriji. Posebnu pažnju treba obratiti na genealoškog aspekt, kao i većina kongenitalne imunodeficijencije su nasljedne. Zatim, nakon što je fizički pregled i dobiti generalni kliničkih istraživanja podataka stavi preliminarnu dijagnozu. U budućnosti, da potvrdi ili opovrgne hipotezu doktor, pacijent treba podvrgnuti detaljnom pregledu od strane stručnjaka, kao što su genetičar i imunolog. Tek nakon svega navedenog manipulacije možemo govoriti o proizvodnji konačne dijagnoze.

laboratorijskih istraživanja

Ako se u toku dijagnoza se sumnja primarne imunodeficijencije sindrom, sljedeći laboratorijski testovi su neophodni za:

- uspostavljanje kompletna krvna slika (naglasak na broju limfocita);

- određivanje serumskih imunoglobulina;

- kvantitativni izračun B- i T-limfocita.

dodatne studije

Osim laboratorijske i dijagnostičke testove, koji su već gore navedeno, pojedinac dodatna ispitivanja će biti raspoređeni u svakom slučaju. Postoji grupa rizik, koji treba da se testiraju na HIV infekciju, ili genetske abnormalnosti. Također je doktor pruža mogućnost da sadašnji humane imunodeficijencije 3 ili 4 vrste, prema kojem će insistirati na detaljnu studiju pacijenta indikator tetrazolinovym sastav plavo i verifikaciju komponenta fagocitozu test performansi sistema komplementa.

PID tretman

Očigledno je da će potrebne terapije prvenstveno zavisi od imunološkog bolesti, ali, nažalost, kongenitalni oblik ne može u potpunosti eliminirana, što se ne može reći i za stečene imunodeficijencije. o trenutnoj medicinski kretanjima na bazi, naučnici pokušavaju da pronađu način za uklanjanje uzroka na genetskom nivou. Do sada, njihovi napori nisu bili uspješni, možemo reći da su imuni nedostatak - neizlječiva stanja. Razmislite o principima primijenjene terapije.

zamjena terapija

Tretman imuniteta obično svodi na zamjenu terapije. Kao što je ranije spomenuto, tijelo pacijenta nije u stanju da proizvede određene komponente imunog sistema, ili znatno niži potrebna njihov kvalitet. Terapija u to bi bio prijem lijek antitijela ili imunoglobulina, prirodni proizvodi su slomljena. Najčešće droge intravenozno, ali ponekad je to moguće, i potkožnog put, kako bi se olakšalo život pacijenta, koji je u ovom slučaju ne mora ponovo posjetiti medicinske ustanove.

princip supstitucije često omogućava pacijentima da vodi skoro normalan život: za učenje, rad i igru. Naravno, oslabljen imuni bolesti sistema, humoralne i mobilnih faktora i stalna potreba za uvođenje skupih lijekova neće dozvoliti da se pacijent u potpunosti opustiti, ali to je još uvijek bolje nego živi u komori pod pritiskom.

simptomatska terapija i prevencija

S obzirom na činjenicu da je svaki mali za zdrav ljudski bakterijske ili virusne infekcije za grupu pacijenata primarne imunodeficijencije bolesti može biti fatalna, potrebno je izvršiti prevenciju kompetentno. Evo u igru ​​antibakterijska, antifungalna i antivirusni lijekovi. Referentnu kamatnu stopu na to rade preventivne mjere jer je oslabljen imunološki sistem ne može priuštiti da pruže kvalitetan tretman.

Osim toga, treba imati na umu da su ovi pacijenti su skloni alergijske, autoimune, i, što je još gore, da se tumor države. Sve ovo bez pune medicinski nadzor ne može dozvoliti da osoba vodi ispunjen život.

transplantacija

Kada stručnjaci odlučiti da pacijent ne ostane dosudivši operacije, može se izvršiti transplantacija koštane srži. Ovaj postupak je povezan sa višestrukim rizicima za život i zdravlje pacijenta i u praksi, čak iu slučaju uspješnog ishoda ne mogu uvijek riješiti sve probleme koji pate od imunog poremećaja. U obavljanju takve operacije, cijeli sistem se zamjenjuje hematopoeze primaoca, kao što pruža donatora.

Primarni imunodeficijencije su najteži problem moderne medicine, koji je, nažalost, nije u potpunosti riješiti. Loše prognoze za bolesti ove vrste i dalje prevladava, a to je dvostruko nesretan, s obzirom na činjenicu da su oni pate uglavnom djece. Ipak, mnogi oblici imunodeficijencije je kompatibilan sa punim životom ako su rane dijagnoze i korištenje adekvatnu terapiju.