Leptir sindrom: bulozne epidermolize

Video: Djeca s neizlječiva "sindrom leptir" ne žele da priznaju invalide

Bulozne epidermolize (EB), ili kako se to zove, leptir sindrom - ovo je vrlo rijetka urođeni poremećaj. Ova djeca se zovu djeca sa leptirima. Ako se to ime imate neke zanimljive udruženja, sama bolest nije estetski. U stvari, pacijenti sa bulozne epidermolize provode čitav svoj život u bolnu. Razlog - kože, krhka kao krila leptira.

Video: Ona je ludo bolestan Patimat leptir!

Nažalost, bolest je "leptir sindrom" ne može biti dezinficirana. Budući da je duboko usađen u genetskom nivou. Takva djeca trebaju posebnu pažnju: potpuno meka okoliš, odjeću i obuću. U Rusiji, ove neizlječive bolesti nisu ni na listi od najvažnijih rijetkih bolesti. Međutim, postoji i poseban fond za pomoć djeci Butterfly "Bella."

Svake godine mnogo novca je doniran u fond, da na neki način pomoći djeci koja imaju bolest "leptir sindrom". Fotografije pacijenata može se vidjeti u ovom članku, a u naučnoj medicinskoj literaturi. Međutim, informacije o bulozne epidermolize nije dobio odgovarajuću distribuciju u Rusiji i ZND.

Video: Dijete sa "leptir sindrom" treba pomoć

Bolest "sindrom leptir" nije poznat široj javnosti. Malo se čak izreći komplikovano ime - bulozne epidermolize. Međutim, ova djeca imaju širom Rusije i ZND. Svaki od pacijenata sa istim problemom: lokalni doktori nisu znali šta da rade s njima, dijagnoza je "na oku"I to ne uvijek vjerni vrste bolesti. A ponekad mu je majka čak sakriti ove djece, koja vodi u smrt zbog lošeg održavanja.

leptir sindrom se odlikuje pojavom ljudskog osip na koži balon. Ovisno o mjehurići su sljedeće vrste bulozne epidermolize (EB):

Video: Dasha Kuznetsova. leptir sindrom. Pomoć!

1. Jednostavan. Ona se formira na gornjem područja kože. Koža zgušnjava na dlanovima i tabanima. Mjehurići se mogu formirati još u ustima.
2. Granice. Ona se pojavljuje na dermalno-epidermalnog spoja. U teškim mjehurića bolest može se pojaviti na zidovima jednjaka, crijeva i genitourinarnog trakta.
3. Distrofičara. Mjehurići pojavljuju na koljenima, ruke, laktove, sluznicu, može uticati na jednjak, izazvati probleme rasta i ishrane. Ovaj tip je takođe odlikuje spoj prstiju na rukama i nogama.

Sindrom leptir - rezultat nepravilnog formiranja proteina u koži, ili njegovo odsustvo. Izazvati bolesti mogu postati spontani genske mutacije.

Po rođenju, koža bolesnog djeteta klizi kao koža zmije. Naravno, to izaziva šok reakciju kod majke. Mnogi jednostavno odbijaju da bolesnu djecu je i dalje u porodilištu. Ali šanse za preživljavanje djeteta sa bolešću bulozne epidermolize u dječijem domu je gotovo nula. Većina djece umrla u pogrešno zaštite. Uostalom, ova djeca trebaju vrlo pažljivo rukovanje.

Najteži period u pacijenata - to je doba do 3 godine. Postepeno, sa pravom zaštite kože coarsens. Mala djeca pri pokušaju da puzi sve kože koljena i ruke. Kože plikovi i pilinzi off, uzrokujući jake bolove. Takva djeca ne mogu ni rukovao kao obična osoba. Sa odrastanja, oni postepeno uče da se zaštite. U dobi od 3 godine života postaje lakše.

Video: Volonteri Astana dobro srce! Pauline djevojka leptir.

Međutim, pacijenti s teškim oblikom bulozne epidermolize svakodnevno doživljavaju jake bolove i svrbež, koji neće pomoći ni antihistaminicima. Osim toga, svaka tri dana, oni moraju duže nužne i bolne zavoje. Ova djeca, kao i svi drugi smrtno bolesna, su posebni. Oni imaju neverovatno oči, vjerojatno iz ovog nepodnošljivog bola, ne možemo shvatiti.