Pemfigus vulgaris: uzroci, simptomi, liječenje, lijekove. autoimune bolesti

Kako se takve bolesti, kao što su pemfigus? Tretman i simptomi ove bolesti su u daljem tekstu. Također ćete naučiti o uzrocima ovog procesa bolesti i kako je njegova dijagnoza.

osnovne informacije

Pemfigus, fotografija koji je predstavljen u ovom članku, - grupa redak, ali izuzetno teške, iscrpljujuće i potencijalno fatalne vesiculobullous autoimune bolesti koje utječu na kožu i sluznicu.

Stručnjaci identificirati sljedeće vrste bolesti:

• pemfigus vulgaris;
• vegetans obliku;
• list;
• seboreični (mogu imati imena kao što su Shenir-Usher sindrom, ili eritematozni).

Opšte karakteristike bolesti

Pemfigus vulgaris predstavlja kategoriju bolesti kože i potkožnog tkiva, koja se ulijeva u hroničnu formu, sa čestim recidivima.

Ova bolest je ovisna hormona. Odlikuje se progresivnim Naravno, kao i formiranje intraepidermal plikova.

Najčešće, pemfigus vulgaris pogađa ljude u dobi od 50 ili više godina.

Zašto se ova bolest javlja? Razlozi za razvoj ove bolesti, postoje samo hipoteze.

Pemfigus: Najčešći razlog

Pre tretmana, bolest u pitanju je vrlo važno otkriti zašto je autoimuna bolest nastala iz određenog pacijenta. Nažalost, pronalaženje uzroka pemfigus je teško. Stručnjaci se bore sa ovim problemom decenijama. Tokom tog vremena oni su iznijeli hipotezu:

• Egzogenih faktora, odnosno uzimanje lijekova, uključujući penicilin i njegovi derivati, kao i razne interferona i druge stvari.
• Endogenih faktora, uključujući i imunološki i genetski.
• Fizički faktori (mogu da utiču na dobilo veliku opekotine i zračenje).
• Endokrine (npr hormonski neuspjeh kod ljudi).
• Virusi (Herpesvirusi).
• Uzimanje određenih namirnica.

Na osnovu ovih faktora, objašnjavajući verovatan pojave bolesti, zaključujemo: pemfigus vulgaris može biti imunološki, endokrini, infektivne, neurogeni, toksični, itd Međutim, treba imati na umu da još uvijek nije poznato da li su takve promjene primarne ili nose .. sekundarne prirode, kao odgovor na uzroke.

Video: autoimune bolesti kože. Foliaceous pemfigus. Diskoidan eritemski lupus

Dakle, nemogućnost da se identifikuju tačan uzrok smatra autoimuna bolest znatno otežava njeno pravovremeno dijagnozu, tako da mnogi ljudi često razvijaju ozbiljne komplikacije.

nukleacije mehanizam

Kako je razvoj takvih bolesti, kao što su pemfigus? Fotografija početnoj fazi bolesti, možete vidjeti u ovom članku. Stručnjaci kažu da je uzrok takvih patoloških procesa autoaggressive je formiranje antitijela za proteine ​​koji pripadaju porodici desmoglein. Potonji predstavljaju neku vrstu "ljepilo" se pridružuju susedne epidermalnih stanica preko posebnih veznih elemenata, koji se nazivaju dezmozome.

Kada se aktivira limfocita i autoantitijela napadaju desmogleins, epiderma ćelije su odvojeni jedni od drugih, a epidermis postaje porozna i "zalijepljen", čime se lako skida i podvrgnuti prodor raznih gljivica i bakterija. U kliničkoj praksi, ovaj fenomen se zove acantholysis.

Kao rezultat gore procesa pacijent ima plikove na koži, kao i njegove debljine. Istovremeno, oni su puni eksudata i stalno gnoji. Vremenom, mjehurići se skida iz listova, izlažući tkiva i formiranje gnoj i zaraženi čireva. U naprednim slučajevima, kao što formiranje može pokriti znatno cijeloj površini tijela.

istorijske informacije

Prvobitno dermatološki stručnjaci bolest ne zna gotovo ništa. Izraz "pemfigus" primjenjuje na sve lezije sluznice i kože, u pratnji acantholysis, formiranje mjehurića i odreda listova za razvoj suppurating rane. Međutim, 1964. godine objavljen je članak u medicinskom časopisu, koji je promijenio razumijevanje doktora na bolest u pitanju, kao i svom pristupu dijagnostike i liječenja. Od tog vremena, prisustvo antitijela u krvnoj plazmi pacijenata desmogleina postati glavni kriterij za identifikaciju pemfigus.

Usput, u 1971. godine objavio još jedan članak u kojem autoimune prirode detaljno istražiti i mehanizam razvoja ove bolesti.

Glavni simptomi

Plikovi na koži, što je rezultat razvoja vulgarne ili zajedničkih bladderwort, predstavljaju prvi znak bolesti. Treba napomenuti da je ova vrsta bolesti javlja najčešće. Prema riječima stručnjaka, to čini 77% svih otkrivenih oblika pemfigus.

Lezija u obliku mjehurića uticati ne samo na kožu pacijenta, ali i sluznice usta i grla. Kasnije su raširili na ud, vanjske genitalije, lice i tako dalje.

Šta treba da znate o ovim kožne bolesti? Tipično, pemfigus razvija iznenada. Tako je na zdravu kožu spolja formirali mali mjehurići tenzija koje sa značajnom brzinom dobitak povenulost. Njihov sadržaj su transparentni serozni tečnosti (malo mutna).

Video: Uzroci autoimunih bolesti. Liječenje autoimunih bolesti

Nakon otvaranja papule formirana erodirane površine, koja je naknadno zaraste, ali ostavlja tragove pigmentacije smeđe.

Za takve autoimuna bolest karakteriše teškim hroničnim toka u obliku. Treba napomenuti da se kod nekih pojedinaca bez ikakvog tretmana uočena spontanog poboljšanja, koji je ušao u pogoršanje.

Vrlo često prati pemfigus vulgaris sekundarnih infekcija (kandidijaza).

Zbog gubitka proteina, tečnosti i zaraznih efekata prognozu ove bolesti sa teškim oblicima nepovoljna.

Identifikacija bolesti

Kao što je otkriveno pemfigus vulgaris? Dijagnoza bolesti se provodi u bolnici. Prisustvo bolest otkrivena na osnovu kliničke simptome i rezultate analiza.

Bivši uključuju:

• A simptom azbest-Hansen. Ova funkcija je otkriven pritiskom prsta ili na stakleni poklopac (i.e., još nije prodro) balon. Takav postupak olakšava odvajanje epiderma na području koje je u susjedstvu papule, kao i povećanje svom području zbog pritiska tekućine unutar jedinice.
• Simptom Nikolsky. Ova funkcija je otkriven u balon uvlačenje komada sa pincetom i trljanje prst dio naizgled netaknute kože u blizini lezija stranice. Tako postoji odred epidermisa.

Treba napomenuti da je vulgaran pemfigus ovi simptomi nisu specifični, i dijagnostiku. To treba imati na umu da takve manifestacije se mogu javiti u drugim bolestima.

laboratorijska ispitivanja

Kako se dijagnosticira pemfigus vulgaris? Tretman autoimuna bolest treba izvršiti tek nakon medicinskog pregleda. Za otkrivanje takvih se koristi bolest:

• Histološka analiza, uključujući ispitivanje mrlje, ili tzv otiska prsta za identifikaciju mjehurići acantholytic ćelija (tj epidermalne ćelije koje su prošle morfološke promjene).

Treba napomenuti da se na osnovu histoloških analiza podataka zaključiti da je razvoj autoimuna bolest je nemoguće. To je zbog činjenice da postoje i druge bolesti sa sličnim sliku.

• metoda imunofluorescencije za otkrivanje intracelularne depozite imunoglobulina G i A, kao i odrediti glavne i sporedne antigena - desmoglein-3, desmoglein-1. Ova metoda je najviše precizne dijagnoze.

Dakle, dijagnoza "vulgarni pemfigus 'nalazi se na osnovu kumulativnih podataka kliničkih simptoma i kliničke slike bolesti i rezultati imunofluorescencije tehnike i histološki pregled.

tretman

Na početku razvoja pemfigus vulgaris pacijenata propisano glukokortikoida. Droge u ovoj grupi dobili u dozama šok. Imenovanje droge u velikim količinama vitalnih dokaza. S obzirom na kontraindikacije i nuspojave su sekundarni.

Video: Uzrok autoimunih bolesti

Šta ako je bolest u pitanju propisati glukokortikoidi? Pripreme za liječenje vulgarne puzyrchaki može biti kako slijedi: "Prednisolone" "deksametazon" i "Triamptsinolon".

Jednom poboljšanje pacijenta, i.e. u nedostatku novih mjehurića, doze lijekova se smanjuje postepeno i kreće na podršci kako bi se spriječilo ponavljanje. Takav tretman pacijenata dovoljno dugo.

Osim toga glukokortikoidi, pacijenti mogu odrediti citostatika, imunosupresivi, uključujući i "metotreksat", "Azathioprine" ili "Prospidin". Oni su neophodni za uklanjanje problema neželjenih reakcija nakon uzimanja osnovnih lijekova.

Druge metode liječenja

Ako postoje naznake da je u pacijenata autoimuna bolest se može liječiti antibioticima, i droge koji podržavaju kardiovaskularni sistem, reguliše krvni pritisak i normalizuje rad jetre i bubrega.

Također je potrebno unos kalija sadrže agense, kalcija i vitamina. Za tematska tretman pemfigus protuupalni lijekovi, infuzije i decoctions ljekovitog bilja mogu se koristiti.

Također treba napomenuti da, u zavisnosti od stanja pacijenta može biti dodijeljena takvim procedurama gemabsorbtsiya, transfuzije krvi i plazmaferezu.