Spina bifida - što je to? Teška kičmene abnormalnosti

Video: Fondacija "priča" pomogao troje dece sa spina bifida

Malformacije kičme, koja može biti u pratnji poremećaja kičmene moždine, - Spina bifida. Šta je to, u kojima nastaju slučajevima, neke poremećaje u organizmu može dovesti - odgovore na ova pitanja će se naći u našem članku. Međutim, za razumijevanje kliničke slike bolesti je također potrebno da shvate koncept centralnog nervnog sistema ljudski, anatomske strukture kičme i funkcija kičmene moždine.

Koncept centralnog nervnog sistema

Centralni nervni sistem - glavni dio nervnog sistema osoba. To predstavlja mozga i leđne moždine, a sastoji se od neurona i njihovih procesa. CNS formirana tri divizije: niži, srednji i viši. Za niže i srednje su kičmene moždine, produžene leđne moždine, srednjeg mozga, srednjeg mozga i malog mozga. Ove komponente reguliraju aktivnost pojedinih organa, uspostavi vezu therebetween, kako bi se osiguralo integritet funkcionisanja organizma. Viši CNS odvojene predstavljeni hemisfere i funkcionalno pruža interakciju sa okolinom.

Glavna funkcija centralnog nervnog sistema - provođenje jednostavnih i složenih reakcija - reflekse. Centralnog nervnog sistema se formira u prvim tjednima trudnoće zbog posebnih struktura - ektoderma. U pogrešno podjele i razvoj nervnih ćelija neuralne cijevi smetnje jave, koja kasnije dovodi do razvoja spinalne patologija.

Kičmene moždine - nervni sistem organa nalazi u kičmeni kanal. Fiktivnom granica između kičmene moždine i mozga koja je održana u mjestu prepletanje piramidalnim vlakana. I glave i kičmene moždine su obavijeni koverti, koja se sastoji od tri sloja: čvrsta, pauk i vaskularne. Od vanjskih oštećenja mozga štiti lobanje, kičmene moždine - kičme.

Struktura kičmenog stuba

Spine - temelj ljudskog kostura se sastoji od kralježaka, između kojih intervertebralnog diska - sloj hrskavice. U funkcionalnom smislu, pretvarača obezbeđuje fleksibilnost kičme. 33-34 u ljudskom pršljena, oni uslovno kombinaciji u sekcije: cervikalni, torakalni, lumbalni, sakralni, trtica.

Svaki pršljen se formira tijelo luk i procesa. Tijela i luk predstavljaju kičmenjaka otvaranje procesa kralješka međusobno povezani i obavljati funkciju vezanost za mišiće. U zdravom ljudskom tijelu kralješka rupa spojiti u jednu kičmeni kanal, koji je, u stvari, je mesto lokacije kičmene moždine. Ali postoje patološke situacije u kojima postoji jaz u kosti - ". Spina bifida" ovaj fenomen se zove

Kičmene moždine omogućuje komunikaciju mozga s perifernog nervnog sistema. Centralni kanal - šupljinu unutar kičmene moždine. Kičmene moždine, kao i glava, ima tri sloja membrana, koja se nalazi između slojeva likvora. Kost kralješka i vanjske ljuske kičmene moždine formira između njih epiduralni prostor ispunjen masnim tkivom i venske mreže.

Spina bifida: šta je to?

Spina bifida - ova degeneracija kičme (spina bifida), koji su često pogoršano patologija - hipoplazija kičmene moždine. Ovog nedostatka počinje da se manifestuje u ranim fazama trudnoće i predstavlja kršenje u formiranju neuralne cijevi. Neuralne cevi - struktura koja je u kasnijim fazama trudnoće embrio je formiran centralnog nervnog sistema - mozga i kičmene moždine. Brojne priče pacijenata sa Spina bifida bolesti dati razlog za klasifikaciju određenih vrsta patologije u skladu sa težinom malformacije:

• uslovno blage oblike: latentna Spina bifida, meningocele, lipomeningotsele;
• teška: mielomeningotsele- Myelomeningocele, hidrocefalus komplikovano.

Spina bifida je otkriven tijekom magnetnom rezonancom ili nejrosonografii.

Statistika pokazuje da je bolest u dojenčadi 1-2 u 1000. patologija je genetski, jer je do 8% ponovljenih porođaja završava sa dijagnozom Spina bifida. Doktori kažu da je veća vjerovatnoća da će doći do djece rođene na žene u dobi. Međutim, 95% beba sa spine bifide dijagnozom pojaviti zdrava roditelja koji ne pate od sličnih bolesti.

Blage oblike Spina bifida

Hidden Spina bifida (occulta) - najviše blagi oblik bolesti, za koje postoji nerazvijenost, mala razlika u kralješka. Najčešće se javlja u lumbalnom ili sakralne kralježnice. Ova patologija pokriva samo kičme koštanog tkiva i ne utiče na spinalne strukture. Bolest je umjereno izražena, a često ne manifestuje simptomima koji mogu poremetiti osoba. Mnogi pacijenti sa ovom bolesti i nisu svjesni svoje bolesti. Vizualno uočljive znakove bolesti kod novorođenčadi može biti gomila kose, obično nebolshoy- masti meshochek- udubljenje ili mladež na mjestu patologije.

Samo u nekoliko slučajeva (oko 1 od 1000 slučajeva prikrivenog oblik Spina bifida) abnormalnost dovodi do funkcionalnih poremećaja u urinarnom traktu, crijeva, slabost mišića donjih ekstremiteta, na zakrivljenost kičme. određeni broj pršljenova kičme obično je naznačeno u zdravstveni karton pacijenta, u kojoj je došlo do patologije. Na primjer, uštedu "Spina bifida posterior S1" To svjedoči o problemima prvog pršljena sakralne kralježnice.

Meningocele - sorta spina bifida, u kojem pored degeneracije koštane srži zaštitni omotač može djelovati kao izbočina ili kapsule kroz postojeći otvor. Često, kabl i nervnih procesa kičmene bez patologije ili sa malim defektima. U većini slučajeva, kapsula je pokriven kožom, koji konvencionalno štiti njegov sadržaj. Međutim, čak i ovaj mali defekt zahtijeva kirurško liječenje za ispravljanje kozmetičke nedostatke.

Lipomeningotsele

Lipomeningotsele - oblik spine bifide, što se smatra umjerenim patologije. U medicini, kršenje je klasificiran kao simbioza formirana spinalne kila i lipomi - benigni tumori. Ovaj poremećaj u neuralne formiranju cijevi javlja tokom prvih 20 dana trudnoće. Lipomeningotsele kvar koji može uzrokovati razvoj neuroloških patologija i dovodi do ozbiljnih bolesti genitourinarnog sistema, creva - masno tkivo vrši pritisak na kičmene moždine. S obzirom na povijest pacijenata s bolestima lipomeningotsele, može se uslovno podijeliti u četiri grupe patoloških manifestacija bolesti:

• bez neuroloških, karlice i ortopedskih poremećaje;
• blage pareza nogu, stopala deformacija;
• teško oštećenom funkcijom motora, zakrivljenost kičme, karlice poremećaja pod;
• ud deformiteti, teška karlice patologije.

Stoga se smatra jedini i najbolji tretman za ovu bolest biti neposredni rani hirurške intervencije. U kombinaciji sa operaciju uklanjanja masnoće torbe može izvesti plastične hernija kapiju.

Myelomeningocele - težak oblik spine bifide

Najteži oblik bolesti, koja se javlja u 75% svih slučajeva degeneracije kralježaka - Myelomeningocele (cystica spina bifida). Šta je to? Encefalocela - element kabl koji viri kroz defekt u kičmi. Ponekad je kapsula u kičmene moždine je zaštićen kože, u drugim slučajevima, moždano tkivo sa nervnim klice izlazi. U ovom obliku bolesti je neizbježan neurološki poremećaji. Stepen takvih poremećaja će odrediti ozbiljnost kvara kičmene moždine i spinalne dio, u kojem je došlo do povrede. Ukoliko se bolest utiče na kraju kičmene moždine, problemi koji utiču na genitourinarnog sistema i crijeva, niže paraliza ekstremiteta javlja.

Video: Spina bifida - Simptomi i komplikacije

Često kičmene kile se javljaju u lumbosakralnim kičme. slučajevima kada patologije razvija na nivou grudne ili vratne kralježnice, međutim, naišao u medicinskoj praksi. Nažalost, defektom neuralne tube, često u pratnji još jedno kršenje - hidrocefalus ili Chiari anomalija uzrokovane kršenjem nastanak karijesa unutar lobanje pića.

Hidrocefalus i Chiari anomalija

Hidrocefalus (voda na mozgu) - patologija rezultat akumulacije likvora u komorama mozga. Likvora - pića - kontinuirano kruži u ventrikularne sistemu.

Potrebne količine likvora može biti konfiguriran na dva načina:

• žlezdani ćelija proizvedenih plovila u mozgu komore;
• propotevanie formiran kao rezultat krvne plazme kroz vaskularnog zida.

Likvora cirkuliše iz komora u mozgu i kičmenoj subarahnoidalne prostor mozga. Intrakranijalnog i kičmene pića prostora u zdravom tijelu su integrirani. kada postoji kičmene kila, formirana komunikaciji hidrocefalus. nakupljanje tekućine dovodi do povećanja intrakranijalnog pritiska, što dovodi do smanjenja vida, pojava konvulzija, strabizam, slabost mišića gornjih i donjih ekstremiteta. Takve smetnje dovesti do ozbiljnih neurološki poremećaji, gubitak intelektualnih sposobnosti, smrt.

Anomalija Arnold Chiari - patologija u kojoj je amigdale spušten na nivo prvog i drugog vratnih pršljenova, čime se blokira cirkulaciju likvoru.

Hirurško lečenje Myelomeningocele

Najveća opasnost za život novorođenčeta sa Myelomeningocele je kilu kese jaz i dobivanje infekcije u njegov sadržaj. Infektivnih komplikacija, dekompenzacija hidrocefalus - glavni uzrok smrtnosti visoke novorođenčadi, s dijagnozom Spina bifida. Jednom otkrivena liquorrhea - za likvora - vrši se hitnoj operaciji kako bi uklonili spinalne kila.

Do danas, optimalan način za eliminaciju ovih patologija je uspješno koristi u cijelom svijetu, to je da izvrši prenatalni uklanjanje spinalne kile. Rekao je vrsta hirurške intervencije sprečava razvoj hidrocefalusa i Chiari anomalija kod mladih patsientov- da izbegne ozbiljnih komplikacija i opasne po život, kao i naknadne bajpasa. Gore manipulacija daju šanse novorođenčeta za normalan nivo razvoja i kvaliteta života.

Ako pravovremeno fetusa operacije iz nekog razloga nije izvršena, posezala za shunt operacije, koja normalizira količinu likvora. Obično, ova operacija se izvodi u dvije faze. Spine Clinic - zdravstvene ustanove uski fokus, što obično pomoći riješiti mnoge probleme u vezi sa kičmene patologija.

Video: SPINA-BIFIDA.VOB

dijagnostika

U modernoj medicini, Spina bifida je dijagnosticiran u ranoj fazi trudnoće. Stoga, potencijalni roditelji imaju vremena za dijagnozu i svijest o psihološke pripreme za porođaj sa karakteristikama. S druge strane, oni imaju vremena i priliku da se odluči na ne-očuvanje ploda.

Video: SN Lazarev | leđima

Tokom trudnoće (16-18 tjedna), trudnice skrining testove, na osnovu test krvi. Metoda se sastoji u provjeri koncentraciju embrionalnih proteina, koji u normalnom toku trudnoće proizvedenih voća u malom iznosu. U prisustvu centralnog nervnog sistema mane koncentracije AFP povećan. Postoje funkcije za test. Zbog moguće pojave greške prilikom tumačenja rezultata analize treba slijediti pažljivo na neke od pravila:

• uspostaviti najpreciznija trudnoće;
• ako je trudnoća plodan, mora se dijagnosticira na vrijeme.

još jedan dijagnostička metoda Prenatal ultrazvuk se obavlja u određenim fazama trudnoće, što omogućava da otkriju patologije. Ova metoda omogućava da vizualizirati mozga, kičmene moždine, kičmenog stuba i dijagnoza blagovremeno. Međutim, moramo imati na umu da uz manje nedostatke (skriveni Spina bifida) abnormalnost ne može biti otkrivena.

Amniocenteza - bušiti plodove vode - još jedna metoda dijagnoze. Prolazi kroz veliku iglu i samo strogo pod kontrolom ultrazvuka. Ova metoda se koristi kada analiza krvi pokazala višak koncentracije AFP, i ultrazvučna dijagnostika patologije nisu identifikovani. Liquid kao krv, testirana koncentracija proteina rudimentarne, od kojih je višak ukazuje na prisustvo poremećaja u razvoju kičmenog stuba.

prevencija

Naravno, nijedna od medicinskih specijalista može garantirati da će, ako sve potrebne mjere opreza i odsustvo dobro poznatih faktora rizika kod zdravih roditelja se rodi zdravu bebu. Nažalost, ponekad priroda raspolaže drugačije nego čovjek pretpostavlja. Ali snaga budućih majki i očeva da učine maksimum kako bi se smanjile moguće rizike na minimum i smanjiti vjerojatnost da imaju dijete sa Spina bifida patologije gotovo nula. Govorimo o preventivnim mjerama.

Jedan od glavnih mjera za sprečavanje pojave novorođenčeta dijagnoze "spina bifida" je pažljivo planiranje da zatrudnite. Da biste to učinili, potencijalni majka i otac prije je potrebno koncepcija proći medicinski pregled je obavezan da ide na konsultacije genetike. Žene u trudnoći ­-potrebno je voditi zdrav način života, sa oprezni prijem antikonvulzivi. Ali, folne kiseline u mjeri u kojoj je to potrebno, naprotiv, prikazan je u ovom periodu. U mnogim razvijenim zemljama, to je glavna tačka programa preporučuje se u trudnoći zdravstvene organizacije.

Ne smije se zaboraviti da su faktori rizika za bolesti su genetski nasledstvennost- prenose žene za vrijeme trudnoće bolesti, kao što su krasnuha- utjecaj vanjskog okruženja - zračenja, alkohol, droga.

Glavne teze

Dakle, odgovarajući na pitanje «Spina bifida - Šta je ovo", možete odabrati glavne tačke. Spina bifida - patologija koja se javlja u maternici, tokom prvih nedelja trudnoće. Jedini način da se izbjegne bolest kod djeteta - planira trudnoću, da ispuni sve potrebne zahtjeve ljekara, u trudnica da vode zdrav način života, kako bi se nedostatak folne kiseline u organizmu.

Ako je patologija i dalje pronađena, dostava se vrši samo carskim rezom da izbegne povrede kičmene moždine pri prolasku ploda kroz porođajni kanal.

Dijagnosticirati bolest, postoje različite metode - krvna slika, ultrazvučna dijagnostika, amniocenteza. Ako, međutim, utvrđene povrede i dijagnoza je napravio, potrebno je izvršiti operaciju.

Inovativna metoda - je uklanjanje intrauterinog patologije. Također je izvršena operacija nakon rođenja bebe - u prva tri dana svog života. Usput, postoji sumnja u novorođenčeta Spina bifida može uzrokovati: spinalni kila, mladeži ili depresije na jednom od dijelova kože, neobične kosa lepinja. Naravno, konačne dijagnoze je napravljen nakon daljih studija - CT, MR.

U zavisnosti od pogođenim predjelu kičme lokalizacije, kao i povezanih funkcionalnih poremećaja, bolest se svrstava u lake i teške oblike.

Blage oblike Spina bifida obično ne dovode do ozbiljnih nedostataka, pacijenti sa ovom dijagnozom socijalno prilagođeni. U slučaju teških defekata - meningomyelocoele - izbjegavanje invaliditet ne može, čak i ako je operacija bila uspješna.

Spine Clinic - vrstu zdravstvene ustanove, koja je specijalizirana u zdravstvenim uslugama za pružanje usluga pacijentima s poremećajima organa CNS. Dakle, dijagnoza Spina bifida - to nije kazna. On može i treba da žive.